Çocuk Kalp Ve Damar Cerrahisi

Kalp anomalileri ve hastalıklarıyla dünyaya gelen çocukların tedavi edilerek normal bir yaşama döndürülmesi mümkündür. Çocuk kalp ve damar cerrahisi bölümünde birçok hastalığın tanı ve tedavisi, multidisipliner yaklaşımla ele alınmaktadır.

Çocuk Kalp Hastalıkları Nelerdir?

• Atriyal Septal Defekt (ASD)
• Ventriküler Septal Defekt (VSD)
• Atriyoventriküler Septal Defekt (AVSD)
• Fallot Tetralojisi (Mavi bebek hastalığı)(TOF)
• Koroner Arter Anomalileri
• Patent Duktus Arteriyozus (PDA)
• Aorta-Pulmoner pencere
• Cor Triatriatum
• Aort Koarktasyonu (AoK)
• Aortik ark hipoplazisi
• Kesintili (Interrupted) Arkus Aort (IAA)
• Pulmoner Atrezi
• Aort Kapak Darlık veya yetmezliği
• Mitral Kapak Darlık veya yetmezliği
• Sol ventrikül çıkış yolu darlıkları (LVOTO)
• Çift Çıkışlı Sağ Ventrikül (DORV)
• Ebstein Anomalisi
• Büyük Arterlerin Transpozisyonu (TGA)
• Hipoplastik Sol Kalp Sendromu (HLHS)
• Triküspit Atrezisi
• Tek Ventrikül Fizyolojisi Anomalileri
• Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (TAPVD)
• Trunkus Arteriyozus

Çocuk Kalp Cerrahisi Ameliyatları Nelerdir?

• ASD kapatılması. Primer ya da yama ile
• VSD kapatılması. Yama ile
• AVSD onarımı. Tek ya da çift yama teknikleri ile
• Fallot tetraolojisi (TOF): VSD kapatılması ve Sağ ventrikül/pulmoner darlık giderilmesi(Tam düzeltme) ya da Palyatif şant ameliyatları( Blalock-Taussig veya santral şant)
• Sağ ventrikül çıkım yolu darlıkların giderilmesi
• Ana Pulmoner ve dallarının darlıklarında rekonstrüksiyon
• Büyük Damarların transpozisyonunda Arteriyel switch(Jatene), Atriyal Switch ( Senning veya Mustard)
• Aort ark hipoplazisinde aortik ark genişletilmesi
• Aort ve Mitral kapak hastalıklarında tamir ya da replasman
• Aort ve sol ventrikül çıkım yolu darlıklarında Ross prosedürü.
• Sol ventrikül çıkış yolu darlıklarında kök genişletme ameliyatları. Nick, Konno, Manougian prosedürleri
• Hipoplastik Sol Kalp sendromunda Norwood operasyonu
• Triküspit atrezisi-Tek ventrikül tedavisinde Glenn/Fontan ameliyatları
• Çift Çıkımlı Sağ Ventrikül( DORV) Rastelli-İntrakardiyak tünel
• Total ya da Parsiyel Pulmoner dönüş anomalisi onarımı
• Pulmoner darlık ve yetmezliklerde tamir ya da Pulmoner kapak replasmanı
• Koroner arter anomalileri (ALCAPA) : Takeuchi prosedürü veya reimplantasyon
• Vasküler ring, aortik ark anomalileri tamirleri.

Atriyal Septal Defekt (ASD) (Kalpte delik)

Sağ ve sol kulakçıkları (atriyumlar)  arasında delik bulunmasıdır. Akciğere fazla kan gider. Yetersiz beslenme ve sık akciğer enfeksiyonu görülebilir. Tedavi edilmez ise ilerleyen yaşlarda kalp yetersizliği, akciğer kan basıncında artış ve ritim bozukluğu gelişebilir. Cerrahi tedavi genellikle hastanın okul öncesi çağında yapılır ve küçük kesi ile delik kapatılır.

Ventriküler Septal Defekt (VSD) (Kalpte delik)

Kalbin iki karıncığı (ventrikül) arasında delik bulunmasıdır. Akciğere fazla kan gider. Tekrarlayan akciğer enfeksiyonu, büyüme geriliği, sık nefes alma ve terleme görülebilir. Tedavi edilmez ise akciğer kan basıncında artış ve kalp yetmezliği gelişebilir. Genellikle cerrahi hasta yaklaşık 6 aylık iken yapılır ve delik kapatılır. Riskli hastalarda kalp akciğer makinası kullanmadan (kapalı kalp ameliyatı) akciğer ana atar damarını daraltma (pulmoner bantlama) ilk tercih olarak düşünülebilir.

Atriyoventriküler Septal Defekt (AVSD)

Hem kulakçıklar (atriyum) hem de karıncıklar (ventrikül) arasında büyük bir delik vardır. Akciğere fazla kan gider. Ayrıca her iki karıncık ve kulakçık arasındaki kapaklar normalde ayrı olması gerekirken bu hastalarda birleşiktir. Kapaklarda yetersizlik olabilir. Down sendromlu hastalarda daha sık görülür. Sık nefes alma, terleme, tekrarlayan akciğer enfeksiyonu ve büyüme geriliği görülebilir. Tedavi edilmez ise akciğer kan basıncında artışa bağlı kalıcı akciğer hasarı ve kalp yetmezliği gelişebilir. Cerrahi tedavi hasta yaklaşık 6 aylık iken yapılır ve delik genellikle yama ile kapatılıp birleşik durumda olan kapaklar da ayrıştırılır. Kapaklarda yetersizlik varsa tamir planlanabilir. Riskli hastalarda kalp akciğer makinası kullanmadan (kapalı kalp ameliyatı) akciğer atar damarının daraltılması (pulmoner arter bantlama) ilk olarak tercih edilebilir.

Koroner Arter Anomalileri

Koroner arterler kalbi besleyen atar damarlardır. Normalde iki ayrı kök halinde vücut ana atar damarından (aort) ayrılırlar. Bu anomalilerin çok farklı varyasyonları olmakla birlikte terleme, beslenme güçlüğü ve göğüs ağrısı gibi belirtiler ile kendini gösterebilir. Sık görülen formlarından biri ALCAPA kısa adıyla tanımlanan, sol koroner arterin akciğer damarından orjin alması durumudur. Kalp yetmezliğine ve ani ölüme neden olabilmektedir. Ameliyat tekniğine anomalinin tipine göre karar verilir.

Patent Duktus Arteriyozus

Duktus arteriyozus, vücut ana atar damarı (aort) ile akciğer ana atar damarı (pulmoner arter) arasında bulunan bir damar olup doğum öncesi dönemde dolaşım için gereklidir. Doğumdan sonra işlevini yitirir ve genellikle 72 saat içinde kendiliğinden kapanır. Bu damarın açık kalmasına patent duktus arteriyozus denir. Erken doğan (prematüre) bebeklerde daha sık görülür. Akciğere fazla kan gider. Sık nefes alma, büyüme geriliği ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonu görülebilir. Tedavi edilmez ise akciğer kan basıncının yükselmesine ve kalp yetmezliğine neden olabilir. Cerrahi tedavide genellikle yan taraftan, kaburgalar arasından girilir ve PDA bulunduktan sonra bağlanarak kapatılır.

Aort Koarktasyonu

Vücut ana atar damarının (aort) kalpten ayrılıp kafayı ve kolları besleyen dalları verdikten hemen sonra daralmasıdır. Bu darlık nedenle vücudun üst kısmındaki kan basıncı alt kısmındakine göre genellikle daha düşüktür. Terleme, beslenmede ve nefes almada zorluk, sık tekrarlayan burun kanamalarına neden olabilir. Tedavi edilemez ise kalp yetersizliğine ve yüksek tansiyona neden olabilir. En sık kullanılan cerrahi yöntem, kalp akciğer makinesi kullanmadan (kapalı kalp ameliyatı) göğüs kafesi yandan açılarak damardaki dar bölgenin çıkarılıp kalan kısımların uç uca dikilmesidir. Büyük çocuklarda yapay damar (greft) kullanılması gerekebilir.

Aort Kapak Darlığı

Aort kapağı, kalbin sol karıncığı (ventrikül) ve buradan çıkan vücut ana atar damar (aort) arasındadır. Genellikle kapağın anormal gelişimi sonucu darlık oluşur. İlerleyen dönemde göğüs ağrısı ve bayılma şeklinde kendini belli edebilir. Tedavi edilmez ise kalp yetmezliği ve ani ölüm görülebilir. Cerrahi tedavide ilk tercih darlığın tamir edilmesidir. Bu mümkün değil ve hastanın boyutu uygun ise kalp kapağı takılması planlanabilir.

Büyük Arterlerin Transpozisyonu (TGA) (Damarları ters doğmuş bebekler)

Bu hastalıkta sağ karıncıktan (ventrikül) çıkması gereken Akciğer ana damarı(pulmoner arter) sol karıncıktan, sol karıncıktan çıkması gereken ana damar (aort) ise sağ karıncıktan çıkacak şekilde yer değiştirmiştir. Vücuda gitmesi gerek temiz kan akciğere, akciğere gitmesi gereken kirli kan da vücuda gönderilir. Bu nedenle doğum sonrası morarma görülebilir. Cerrahi tedavi genellikle hastanın yenidoğan döneminde yapılır ve ters olarak çıkan damarlar olması gerektiği yerlere nakledilirler (jatene ameliyatı). Geç kalınmış hastalarda kulakçıların (atriyum) yer değiştirmesi prosedürü (senning ameliyatı) planlanabilir.

Fallot Tetralojisi (Mavi bebek hastalığı)

Morarmaya neden olan doğumsal kalp hastalıkları arasında en sık görülendir. 4 adet birleşeni vardır; karıncıklar (ventrikül) arasında delik, ata binen (sağa kaymış) vücut ana atar damarı (aort), sağ karıncık çıkım yolu darlığı ve sağ karıncık kas kalınlaşması. Akciğere az kan gider. Genelde ağlama ve efor ile morarma artar. Morarma nöbetleri, bayılma ve ani ölüm görülebilir. Cerrahi tedavi hasta yaklaşık 6 aylık iken yapılır ve delik yama ile kapatılır, sağ karıncıktaki çıkım yolu darlığı ve kas kalınlaşması giderilir.  Bu aşamada sağ karıncık ile akciğer atar damarı arasında bulunan kalp kapağını (pulmoner kapak) mümkün olduğunca korumak ve gerekli ise tamir etmek amaçlanır. Riskli hastalarda kalp akciğer makinası kullanmadan (kapalı kalp ameliyatı) vücut atar damarı ile akciğer atar damarı arasında yapay damar ile bağlantı yapılması (şant ameliyatı) ilk olarak tercih edilebilir.

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu (HLHS) (Yarım kalpli bebekler)

Kalbin sol tarafını oluşturan karıncıkta (atriyum), kulakçıkta (ventrikül), kapaklarda (mitral ve aort) ve vücut ana atar damarında (aort) ciddi gelişme geriliğinin olduğu bir hastalıktır. Bu hastalara genellikle 3 aşamalı cerrahi tedavi uygulanır. İlk aşama hasta yenidoğan döneminde iken yapılır ve sağ karıncığın hem vücuda ve yapay damar (greft) ile hem de akciğere kan pompalamasını sağlayacak kompleks bir prosedürdür (norwood ameliyatı). İkinci aşama hasta yaklaşık 6 aylık iken yapılır ve vücudun üst tarafından gelen kirli kan akciğer atar damarına bağlanır (glenn ameliyatı). Üçüncü aşama ise hasta yürümeye başladıktan sonra yaklaşık 2-5 yaş aralığında yapılır ve vücudun alt tarafından gelen kirli kan yapay damar ile akciğer atar damarına bağlanır (fontan ameliyatı). Riskli hastalarda kalp akciğer makinası kullanmadan (kapalı kalp ameliyatı) hibrit girişim adı verilen her iki akciğer atar damarının daraltılması (bilateral pulmoner arter bantlama) ve duktus damarına stent uygulanması işlemi planlanabilir.

Kesintili (Interrupted) Arkus Aort (IAA)

Vücut ana atar damarının (aort) kalpten çıktıktan sonra baş ve kol damarlarını verdiği bölümde kesintiye uğramasıdır. Kesinti nedeniyle vücudun alt tarafına giden kan akışı sürdürülemez ise ciddi dolaşım bozukluğu ve ölüm riski vardır. Genellikle karıncıklar (ventrikül) arasında delik mevcuttur. Cerrahi tedavi genellikle hasta yenidoğan döneminde iken ve kesintiye uğrayan damar kısmı çıkarılıp kalan kısımlar uç uca dikilerek yapılır (yama kullanılması gerekebilir), kalpte delik varsa kapatılır.

Tek Ventrikül Fizyolojisi Anomalileri

Bu hastalıkta kalbin pompalama görevini iki karıncık (ventrikül) yerine bir karıncık üstlenmiştir. Ek anomaliler sıklıkla eşlik eder. Bu hastalara genellikle 3 aşamalı cerrahi tedavi uygulanır. İlk aşama genellikle hasta 0-3 aylık iken yapılır; akciğer kan akımı fazla ise akciğer ana atar damarı daraltılır (pulmoner arter bantlama), akciğer kan akımı az ise vücut atar damarı ile akciğer atar damarı arasına yapay damar yerleştirilir (şant ameliyatı). İkinci aşama hasta yaklaşık 6 aylık iken yapılır ve vücudun üst tarafından gelen kirli kan akciğer atar damarına bağlanır (glenn ameliyatı). Üçüncü aşama ise hasta yürümeye başladıktan sonra yaklaşık 2-5 yaş aralığında yapılır ve vücudun alt tarafından gelen kirli kan yapay damar ile akciğer atar damarına bağlanır (fontan ameliyatı).

Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (TAPVD)

Normalde akciğerden gelen temiz kan akciğer toplardamarları ile sol kulakçığa (atriyum) açılır ve sol karıncık (ventrikül) vasıtası ile vücuda pompalanır. Bu anomalide akciğer toplardamarlarının sol kulakçık ile direkt bağlantısı olmaz. Bu bağlantı indirekt olarak kalbin iki kulakçığı arasında bulunan delik ile sağlanır. Sık nefes alma, tekrarlayan akciğer enfeksiyonu ve beslenememe gibi belirtilere neden olabilir. Tedavi edilmez ise akciğer kan basıncında artışa, kalp yetmezliğine ve ölüme neden olabilir. Cerrahi tedavi genellikle hasta yenidoğan dönemde iken yapılır; akciğer toplardamarları sol kulakçıkla birleştirilir ve kalpteki delik kapatılır.

Trunkus Arteriyozus

Normalde kalpten vücut ve akciğer ana atar damarları ayrı ayrı çıkar, fakat bu hastalıkta bu iki ana damar tek kök halinde çıkar ve sonradan ayrılır. Akciğere fazla kan gider. Neredeyse her zaman karıncıklar (ventrikül) arası delik mevcuttur. Erken dönemde müdahale edilmez ise akciğer kan basıncında artış, akciğerde kalıcı hasar ve kalp yetmezliği gelişebilir. Cerrahi genellikle hasta yenidoğan döneminde iken yapılır. Ameliyatta kalpten tek olarak çıkan damarın akciğer ile bağlantısı kesilir ve sadece vücudu beslemesi sağlanır, akciğerin beslenmesi ise sağ karıncık ile akciğer ana atar damarı arasına konulan yapay damar ile sağlanır. Kalpteki delik kapatılır.