Akondroplazi hastaları için boy kısalığı yani cücelik, pek çok insan için de bacak eğrilikleri hem fiziksel hem de psikolojik açıdan günlük yaşamda zorluklar yaşanmasına neden olabilmektedir. Ancak bu sağlık problemleri ilizarov yöntemi sayesinde başarıyla tedavi edilmektedir.
İlizarov ve kombine yöntem nedir?
Bu yöntem boy kısalığından kemik kayıplarına, kol-bacak ve ayak eğriliklerinin düzeltilmesine kadar birçok farklı deformitenin tedavisinde hem çocuk hem de yetişkin hastalarda başarılı bir şekilde kullanılmaktadır.
Akondroplazi (boy kısalığı, cücelik): İlizarov ve kombine yöntem, akondroplazi yani boy kısalığında (cücelik) boy uzatma ve bacak eğriliklerini aynı ameliyatla düzeltilmesi amacıyla kullanılmaktadır. Boy uzunluğu 135 cm’nin altında olan kişilerin günlük yaşantılarında boyu normal sınırlarda olan insanların kullandığı mutfak, toplu taşıma gibi yerlere elleri ile uzanır hale gelebilmeleri için boylarının 150 cm ve üzerinde olması gerekmektedir. Bu hastaların aynı zamanda diz çevrelerinde “genu varum” adı verilen deformiteler mevcuttur. Hastalarda aynı anda iki alt ekstremitede hem diz çevresi eğrilik düzeltici hem de boylarını uzatma ameliyatı yapılmaktadır. Akondroplazilerde boy uzatması kollardan, uyluktan ve bacak kemiklerinden yapılmaktadır. Deformite düzeltilmesi ve uzatma sonrası ortalama 5. ayda cihaz çıkarılarak hastanın tedavisi tamamlanmaktadır. Ortalama iki seansta 12-15 cm uzama elde edilmektedir.
Tek kolda ya da tek bacakta olan eğrilik ve kısalıklar: Hastalarda doğuştan (konjenital) ya da sonradan kol ve bacaklarda eğrilik (angülasyon), kısalık ya da rotasyonel deformiteler olabilmektedir. Doğuştan olan kısalık ve eğrilikler çocuklarda ilkokul öncesi 4-5 yaşında yapılmaktadır. Çocuklarda olan eğrilik (deformite) ve kısalık tedavileri yetişkinlere göre daha kısa sürede sonlanmakta ve çocukların cihazı tolere edebilmesi yetişkinlerden daha iyi olmaktadır. Uzatma yapılırken genellikle günde dört kez 1 mm (4x0.25 mm) olacak şekilde yapılmaktadır. Bu şekilde kemik boyu 10 günde 1 cm, bir ayda 3 cm uzatılmaktadır. Bu şekilde bir kemik boyu, kemiğin toplam boyunun %25-30’u kadar uzatılmaktadır. Bu ortalama femurda (uyluk kemiği) 8 cm’ye, tibiada (bacak kemiği) 7 cm’ye, kolda ise 5-5,5 cm’ye karşılık gelmektedir. Bu uzatmaların sonrası distraksyon zonlarının (uzatma hatları) kaynaması ve cihazın çıkması yaklaşık 6-7 ay sürmektedir. Uzatma aşamasında hasta koltuk değneği ile basarak yürümekte, uzatma bittikten bir ay sonra koltuk değneksiz tam yük vererek yürümektedir.
Ekstremite (kol-bacak) uzunluk eşitsizliği: Bacak-kol kısalığı birçok nedene bağlı olarak gelişebilir. Bunlar üç alt başlık altında ele alınmaktadır:
- Doğuştan (konjenital),
- Gelişimsel,
- Travma, tümör ya da kemik enfeksiyonu (kronik osteomiyelit) sonucu.
İlizarov metodu hangi hastalıkların tedavisinde kullanılmaktadır?
- Kapalı ve açık kırıklarda,
- Kaynamayan kırıklarda,
- Kemik uzatma tedavisinde (boy uzatma, çocuk felci sekeli, travma sonrası kısalık ve eğrilikler-rotasyonlar, enfeksiyon sonrası büyüme kıkırdağının erken kapanmasına bağlı kısalıklar ve bacak boyu eşitsizlikleri),
- Kol ve bacak eğriliklerinin düzeltilmesinde,
- Kemik kayıplarında (genellikle tümör, travma ya da enfeksiyon sonrası oluşur)
- Tedavi görmemiş gelişimsel kalça çıkığının tedavisinde,
- Ayak deformitelerinde (PEV),
- Kemik enfeksiyonlarında (kronik osteomiyelit),
- Eklem hareket kısıtlılıklarında,
- Metabolik hastalıklara bağlı kemik eğrilik ve kısalıklarında,
- Kemik yapısal bozukluklarında uygulanmaktadır.
İlizarov metodu nasıl uygulanır?
Konsültasyon ve ilk değerlendirme: Tedavi için başvuran hastanın detaylı hikayesi ve önceden geçirilmiş cerrahi müdahalelere ait bilgileri alınır. Ayrıntılı bir klinik muayeneyi takiben; uygun pozisyonlarda direk grafileri ve ortoröntgenografileri çekilerek hastanın kısalık, eğrilik ya da rotasyonu hesaplanır ve ameliyat öncesi tedavi planlaması yapılır. Hastaya ilizarov cihazı ya da kombine yöntem (çivi + LRS fiksatör) ile uzatmanın nasıl yapılacağı ya da düzeltmenin nasıl olacağı anlatılır.
Ameliyat sonrası tedavi ve rehabilitasyon: Kemiğin uzatılmasına genellikle ameliyat sonrası 7-10 günde başlanır. Hastaya ve patolojiye göre değişmekle birlikte genellikle günde 1 mm 4 eşit aralığa bölünerek, her 6 saatte bir 0.25 mm olarak uygulanır. Hasta ameliyat sonrası 1. ya da 2. gün fizik tedavi ekibi tarafından ayağa kaldırılır ve destekli olarak yürütülür.
Erken fizik tedavinin amacı;
- Hastayı hemen ayağa kaldırarak yatağa bağlı kalmanın getirdiği sakıncalardan kurtulmak,
- Hastanın aktif tedaviye katılımını sağlamak,
- Eklem hareket açıklığını koruyabilmek,
- Kasları gergin tutmak ve hastayı günlük faaliyetlerini 3-4 günden itibaren kendi yapar hale getirmektir.
Hastalar genellikle hastanede 1-3 gün kalırlar. Bu süre zarfında belirli sürelerde tellerin ve çivilerin bakımı destek elemanlarınca yapılır ve hastaya evde kendisinin uygulaması için gerekli eğitim verilir.
Hasta taburcu edildikten sonra da fizik tedavi uygulanmalıdır. Doktorun verdiği hareketleri ya kendisi yapabilir ya da yardım alabilir. Üç haftalık takip eden kontrollerde hareket kabiliyetinin yetersiz olduğu tespit edilen hastalarda profesyonel fizyoterapist desteği gerekebilir. Ameliyat sonrası hastaların mümkün olduğunca okul, iş gibi ortamlarında günlük aktivitelere katılması teşvik edilir.
Boy uzatma: Beyaz ırkta erkeklerde normal boyun alt sınırı 166 cm ve kadınlarda 153 cm olarak kabul edilmektedir. Normalin alt sınırında boyu olan hastalar büyümeleri tamamlanana kadar (18 yaş) tedavi edilmez. Uzatma süresini kısaltmak için çivi üzerinden uzatma veya kendiliğinden uzayabilen çivi teknikleri tercih edilmektedir. Normalin alt sınırında boyu olan hastalarda genellikle amaç 5-7,5 cm uzama elde etmektir. Her 2,5 cm'lik uzatmanın 1 ay sürdüğü kabul edilebilir. Uzatma işlemine ameliyattan 5-7. gün başlanır. 5 ila 7,5 cm'lik bir uzatma 2 - 3 aylık sürede gerçekleşir. Çivi üzerinden uzatma tekniğinde uzatma bittikten sonra ikinci bir ameliyat daha yapılır ve çivi deliklerinden kilitleme yapılır. Çivi üzerinden LRS fiksatör ile uzatmada ameliyat sonrası 2. günde koltuk değnekleri ile hasta tolere edebileceği kadar yük vererek mobilize olur. Motorlu çivi ile uzatmalarda ise hasta uzatma süresince hiç yük vermeden tedavisini sürdürür. Bu süreçte tekerlekli sandalye kullanabilir. Uzatma sonrası çivilerin çıkarılması mutlak gerekli değildir. Hasta isterse 1.5-2 yıl sonra çıkarılabilir.
Bacak eğrilikleri (Ekstremite deformiteleri): Bacaklarda görülen doğuştan olan diz çevresi eğrilikleri genellikle “X” (genu valgus) ya da “parantez” (genu varum) görünüm ile iki formda ortaya çıkmaktadır. X bacakta eğrilik dışa doğru; parantez bacakta ise içe doğrudur. Eğrilik nedeniyle vücutta kalça, diz ve ayak eklemlerinin yüklenme eksenleri değişmekte ve erken yaşta bu eklemlerde dejenerasyon (kireçlenme) olmaktadır. Bu operasyonlar sayesine yürüme ekseni değiştirilip kişinin sağlıklı bir şekilde basması sağlanırken hastanın eklemlerinde de dejenerasyon olmamaktadır.
Sonradan olan eğrilikler ise genellikle kırık sonrası yanlış kaynama ile olmakta ve kısalık da eşlik etmektedir. Ameliyatta bacaklara takılan eksternal fiksatör cihazı sayesinde kemiğin açısı vidalarla ayarlanarak zamanla istenilen pozisyona gelmesi sağlanmakta ve eğrilik tam olarak düzelirken uzama ile kısalık da giderilmektedir. Hasta ameliyat sonrası 2 günden itibaren yük vererek mobilize olmaktadır. Deformite düzeltmelerde ortalama 4-5 ayda kaynama sağlanmakta ve hastanın cihazı çıkarılmaktadır.
Ekstremite (kol-bacak) uzunluk eşitsizliği: Tedavisinde 3 temel yaklaşım mevcuttur.
- Kısalık telafisi (ayakkabı altına ilave edilen yükseltmelerle); 2 cm ve altında olan kısalıklar,
- Uzun bacağın kısaltılması (Epifizyodez ve kısaltma),
- Kısa bacağın uzatılması (distraksiyon ostegenezi).
Doğuştan kısalık: Doğuştan kısalıklarda genellikle bir taraf büyüme çekirdeğinde hasar nedeni ile tek taraflı ekstremite kısalığı olur. Kısalık 3 cm ve altında ise aile ile konuşarak hastanın diğer taraf büyüme çekirdeği geçici olarak dondurulur ve 3-4 yıl içinde iki bacağın eşitlenmesi hedeflenir. Ancak aile çocuk boyunda kısaltma istemiyor ya da kısalık 3 cm’den fazla ise kısa bacağın uzatılması (distraksiyon osteogegzi) seçilir. Bu uzatma genellikle ilkokul öncesinde hasta 3-4 yaşında iken yapılır ve 4 ay içinde tedavinin tamamlanması hedeflenir.
Tümör ve kronik osteomiyelit (kemik enfeksiyonu): Malign (kötü huylu) tümör hastalarında ve kronik kemik enfeksiyonlarında bu bölgeler yaklaşık 5-20 cm arasında enfekte ya da tümörlü kemik çıkarıp atılır ve hasta tümörsüz ve enfeksiyonsuz hale getirilir. Kemikte oluşan boşluk için bu yöntem ile hastanın 5 cm kemiği kesilerek günde 1 mm olacak şekilde oluşan boşlukta ilerletilir ve bu boşlukta vücudun kendisinin tekrar kemik yapması istenir (biyolojik tekonstrüksiyon). Bu şekilde kemikte oluşan defekt (boşluk) tam olarak tedavi edilmiş olunur. Tedavi süresi çıkarılan kemiğin büyüklüğüne göre değişir.
İlizarov yönteminin avantajları nedir?
- Kemik yapımını uyarır.
- Damarlanmayı artırır. Bu da kanlanmanın artmasını sağlar, dolayısıyla kemik kaynama hızı artar.
- Kanlanmanın artması aynı zamanda oluşabilecek veya mevcut olan iltihabın (osteomiyelit) iyileşmesini hızlandırır.
- Tedavinin herhangi bir aşamasında meydana gelebilecek veya daha önceden mevcut olan eğrilikler de anestezi gerektirmeden düzeltilebilir.
- Ameliyat sonrası (engel bir durumu yoksa) hasta hemen yük vererek yürüyebilir. Dolayısıyla hastanın ekonomik ve sosyal hayatında ciddi bir aksamaya sebep olmaz.
İlizarov yöntemi hakkında sıkça sorulan sorular
İşlem sonrası hastanın dikkat etmesi gereken noktalar nelerdir?
- Öncelikle hastanın günlük tel dibi pansumanını kendisine anlatıldığı gibi yapması, cihazın temizliğine dikkat etmesi ve mümkünse özel bir giysiyle sistemi dış ortamdan koruması çok önemlidir.
- Eklem hareket kısıtlılığıyla karşılaşmamak için hasta doktoru tarafından tarif edilen hareketleri düzenli olarak yapmalıdır.
- Eğer aksi belirtilmemişse tedavi sürecinin hızlanması ve gelişebilecek problemlerin önlenmesi için mümkün olduğunca yük vererek yürünmelidir.
- Tedavinin başarıyla tamamlanması için sigara içilmemeli ve içilen ortamlardan uzak durulmalıdır.
- Doktorun önerdiği vitamin ve kalsiyum içeren ilaçlar düzenli kullanılmalıdır.
- Bol süt ve süt ürünleri (yoğurt, peynir, vs.) tüketilmesi önemlidir.
Her isteyen kişi boyunu uzattırabilir mi?
İlizarov ile boy uzatma işlemi ciddi bir operasyon süreci gerektirmektedir. Tıbbi anlamda gerekliliği olan durumlar haricinde yapılması önerilmemektedir.
Boy uzaması bir anda mı olur?
İlizarov yöntemi ile boy uzatma yöntemi aylara yayılacak ve kontrollü ilerlenmesi gereken bir süreçtir. Boy uzama süresi bilgisi kişiye özel olarak doktor tarafından hesaplanacak bir zamana işaret eder.
Boy uzatma için yaş faktörü önemli mi?
İlizarov yöntemi ile boy uzatma çocuklarda ve yetişkinlerde uygulanabilmekte ancak 60 yaşından sonra ve birtakım sistemik rahatsızlıkları olanlarda tavsiye edilmemektedir.
İlizarov yöntemi ile gövde uzuyor mu?
Bu yöntem ile bacak uzatma tedavisi yapılarak boy uzatılmaktadır. Gövdenin uzaması mümkün değildir.
Memorial Tıbbi Yayın Kurulu tarafından hazırlanmıştır.
Güncelleme Tarihi : 16 Kasım 2023
Yayınlanma Tarihi: 3 Nisan 2020
Sağlık kütüphanesi içeriklerimiz yalnızca bilgilendirme amaçlı ve kayıt tarihindeki bilimsel verilerle hazırlanmıştır. Sağlığınızla ilgili tüm sorularınız, endişeleriniz, teşhis veya tedavi için mutlaka doktorunuza veya sağlık kuruluşuna başvurunuz.