Skleroderma, cilt başta olmak üzere vücudun diğer bölgelerinde de iltihaplanma ve fibrozise (kalınlaşma) neden olan sistemik bir otoimmün hastalıktır. Skleroderma aynı zamanda sistemik skleroz ve crest sendromu olarak da bilinir. "Sert deri" anlamına gelen skleroderma, derinin sıkılaşması ve kalınlaşmasıyla karakterize bir hastalık olup cilt başta olmak üzere vücudun farklı organ ve dokularında meydana gelebilir. Kritik organları etkilediğinde ise tedaviye ihtiyaç duyulabilir.
Skleroderma Nedir?
Skleroderma, cilt ve bağ dokularının kronik sertleşmesi, gerginleşmesi ve kalınlaşmasıyla karakterize olan nadir bir otoimmün hastalıktır. Erkeklere nazaran kadınlarda daha fazla görülebilen skleroderma, otoimmün bir hastalık olduğu için bağışıklık sistemi yanlışlıkla sağlıklı vücut dokusuna saldırır ve zarar verir.
Aynı zamanda sistemik skleroz ve crest sendromu isimleriyle de bilinen skleroderma, vücudun ihtiyaç duyduğu kolajen proteininin çok fazla üretilmesine yol açar. Cilt başta olmak üzere organ ve dokuları etkileme potansiyeli taşıyan bir hastalık olan skleroderma ayrıca kan damarlarında, iç organlarda ve sindirim sisteminde de sorunlara neden olabilir.
Etkilediği bölgeye göre farklı belirtiler gösteren sklerodermanın yaygın semptomları arasında ciltte kalınlaşma, sıkılaşma, kırmızı noktalar, açık yaralar ve raynaud fenomeni olarak bilinen, soğuk veya strese maruz kaldığında uyuşabilen ve karıncalanabilen soluklaşmış parmaklar yer alır.
Yaşamı tehdit edebilecek bir komplikasyon veya belirti meydana gelirse skleroderma hastalığı tedaviye ihtiyaç duyar.
Skleroderma Neden Olur?
Skleroderma hastalığının kesin nedeni tam olarak bilinmez ancak ciltte ve diğer organlarda kolajen adı verilen proteinin birikmesi hastalığın semptomlarına yol açar. Skleroderma hastalığı en yaygın olarak 30 ila 50 yaş aralığındaki insanları etkiler ve özellikle kadınlar erkeklerden daha sık bir şekilde sklerodermaya yakalanır.
Sklerodermanın risk faktörleri şu şekilde sıralanabilir:
- Kadın olmak
- 30-50 yaş aralığı
- Siyahi insanlar
Skleroderma hastalığı olan kişilerde bağışıklık sistemi vücut hücrelerinin çok fazla kolajen üretmesini tetikler. Bilimsel olarak bilinir ki vücut, organları desteklemek ve vücudun bazı kısımlarını yerinde tutmak, güçlü ve sağlıklı bağ dokusuna sahip olmak için kolajene ihtiyaç duyar. Ancak çok fazla kolajen üretildiğinde, cilt ve diğer dokular olması gerekenden daha kalın ve daha lifli bir hale gelebilir. Bu da skleroderma hastalığını meydana getirir.
Skleroderma Çeşitleri Nelerdir?
Skleroderma, lokalize skleroderma ve sistemik skleroz olmak üzere iki türe ayrılır. Bu türler ise şöyle açıklanabilir:
Lokalize skleroderma: Lokalize, tek bir bölgede yoğunlaşmış anlamına gelir. Bu bağlamda lokalize skleroderma da vücudun sadece bir bölümünü (genellikle cildinizi) etkileyen bir skleroderma türüdür. Bu tür, cilrre mumsu bir şekilde hissedilen kalın lekeler veya çizgilere neden olabilir. Lokalize skleroderma genellikle kendi kendine iyileşebilir ve vücudun diğer bölgelerine yayılma riski düşüktür.
Sistemik skleroz: Sistemik skleroz lokalize sklerodermadan farklı olarak cildin dışında ayrıca vücudun diğer organlarını da etkileyebilir. Özellikle solunum sisteminin ve sindirim sisteminizin (yiyecek ve içecekleri enerjiye dönüştürmenize yardımcı olan organlar) bazı kısımlarını etkileyebilme potansiyeli taşıyan skleroderma, nefes alma veya besin işleme özelliklerini etkiliyorsa vücutta ciddi komplikasyonlara neden olma riski daha yüksektir ve zamanla ciddi tahribatlar yaratabilir. Sistemik sklerozun ise kendi içinde üç alt türü vardır. Bunlar diffüz, sınırlı ve sinüs sklerozudur.
Skleroderma Belirtileri Nelerdir?
Bazı skleroderma türleri sadece cildi etkilerken diğerleri ise vücudun farklı bölümlerini etkiler. Yaygın skleroderma belirtileri olarak ciltte kalınlaşma, parmaklarda şişme, soluklaşma, cilt altında beyaz topaklar, cilt yaraları, yüz veya ciltte gerginlik, eklem ağrısı ve öksürük yer alır.
Sklerodermanın cilt ve vücudun diğer bölgelerini etkilemesiyle görülen belirtileri aşağıdaki gibidir:
- Ciltte kalınlaşma
- Parmaklarda şişlik
- Parmaklarda soluklaşma (raynaud fenomeni)
- Cilt altında beyaz topaklar
- Cilt yaraları
- Yüz veya ciltte gerginlik
- Eklem ağrısı
- Kuru öksürük
- Nefes darlığı
- Yutma güçlüğü
- Şişkinlik
- Kabızlık veya ishal
- Anormal kalp ritmi
- Böbrek sorunları
Bu başlıkların dışında skleroderma ciddi vakalarda kalbi veya akciğerleri etkilerse nefes darlığına, egzersiz toleransının azalmasına ve baş dönmesine de yol açabilir.
Diğer yandan skleroderma, zamanla artan nefes darlığına yol açabilecek akciğer dokularında yara izi de meydana getirebilir. Bu durum sklerodermanın ciddi bir şekilde seyretmesine bağlıdır. Ancak meydana gelen bu akciğer hasarının ilerlemesini yavaşlatmaya yardımcı olabilecek ilaçlar da mevcuttur. Doktor kontrolünde bunların kontrolü sağlanabilir.
Skleroderma ayrıca kalp ile akciğerler arasında dolaşan kan basıncının artmasına da neden olabilecek bir otoimmün hastalıktır. Bu durum pulmoner hipertansiyon adını alır. Pulmoner hipertansiyon nefes darlığına neden olmasının yanı sıra bacaklarda, ayaklarda ve bazen de kalbin etrafında aşırı sıvı birikmesine neden olabilir. Bunun akabinde skleroderma kalbi etkilediğinde kalp atışları düzensizleşebilir ve hatta bazı kişilerde kalp yetmezliği de görülebilir.
Skleroderma Nasıl Teşhis Edilir?
Skleroderma hastalığının teşhisi için öncelikle kişinin şikayetleri dinlenir ve fiziksel muayenesi yapılır. Daha sonrasında ise ihtiyaç duyulursa bazı tanı yöntemlerine başvurulabilir. Sklerodermanın tanı yöntemleri arasında kan tahlili, cilt analizi, cilt biyopsisi, akciğer fonksiyon testleri ve sindirim sisteminde sorun varsa endoskopi yer alır. Ayrıca sklerodermanın etkilediği bölgeye bağlı olarak göğüs röntgeni ve kalp incelemeleri de yapılabilir.
Skleroderma Tedavisi
Skleroderma hastalığının kesin bir tedavisi yoktur ancak hastalığın hangi bölgeleri etkilediğine bağlı olarak semptomları yönetmek amaçlı bazı yöntemler uygulanabilir. Bunlar ise şu şekildedir:
Cilt bakımları: Genellikle cildi etkileyen skleroderma için cildin kurumasını önlemek amaçlı kremlere ve nemlendiricilere ihtiyacınız duyulabilir.
Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar: Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar, bağışıklık sisteminin sağlıklı hücrelere ve dokulara zarar vermesini engeller. Bu da sklerodermanın etkisini azaltabilir.
Belirli semptomları yönetmek için ilaçlar: Örnek vermek gerekirse kan basıncını yönetmek, nefes alıp verme performansı iyileştirmek, böbrek yetmezliğini yönetmek veya gastrointestinal semptomları hafifletmek için belirli ilaçlar reçete edilebilir.
Fizik tedavi: Fiziksel bir kısıtlama meydana gelirse fizik tedavi uygulamaları denenebilir.
Işık terapisi (fototerapi): Işık terapisi, cilt rahatsızlıklarını tedavi etmek için parlak, odaklanmış UV ışığı kullanır. Bu da kalınlaşmış cildi tedavi etmeye yarayabilir.
Kök hücre nakli: Sklerodermaya bağlı şiddetli semptomları olan bazı kişilerin kök hücre nakline ihtiyacı olabilir. Kök hücre nakli, vücudun hasarlı kan hücrelerini sağlıklı donör hücreleriyle değiştirmesine yardımcı olur ve hücrelerin sağlıklı yapısına kavuşmasını sağlar.
Skleroderma Hakkında Sık Sorulan Sorular
Skleroderma nasıl bir hastalıktır?
Skleroderma, genellikle cilt dokularını etkileyen, nadir görülen, romatolojik ve otoimmün bir hastalıktır.
Skleroderma kendiliğinden geçer mi?
Skleroderma hastalığı türüne bağlı olarak hafif seyredebilir ve kendiliğinden de geçebilir ancak şiddetli seyreden vakalarda tıbbi tedavi gerekebilir.
Skleroderma hastalığına hangi doktor bakar?
Skleroderma hastalığı iç hastalıkları, romatoloji ve dermatoloji bölümü doktorlarının uzmanlık alanına girer. Hastalığın belirtileri ortaya çıktığında iç hastalıkları ve romatoloji bölümü doktorlarından randevu alabilirsiniz.
Memorial Tıbbi Yayın Kurulu tarafından hazırlanmıştır.
Güncelleme Tarihi : 27 Aralık 2024
Yayınlanma Tarihi: 27 Aralık 2024
