Myastenia Gravis Nedir? Belirtileri, Nedenleri ve Tedavisi

Myastenia gravis, bağışıklık sisteminin zayıf düşmesi sonucunda antikorların sinirler ve kaslar arasındaki elektrik iletimini bozarak iskelet kaslarında güçsüzlüğe yol açtığı otoimmün hastalıktır. Myastenia gravis, kas-sinir sisteminin en sık görülen bozukluğu olarak kabul edilir. Gözde, yutma kaslarında, uzuvlarda ve/veya solunum kaslarında güçsüzlükler görülmesiyle kendini belli eden myastenia gravis hastalığının erken dönemlerinde günler veya haftalar hatta aylarca semptomlar seyrek olarak görülebilir. İlerleyen zamanlarda ise hastalığın şiddetine bağlı olarak belirtiler şiddetlenebilir. 

Myastenia Gravis Nedir?

Myastenia gravis, kas güçsüzlüğü ve kas yorgunluğu ile karakterize olarak ortaya çıkan ve kas-iskelet sisteminde en yaygın görülen bozukluk olan nöromüsküler bir hastalıktır. Hastalığın ayırt edici özelliği, göz, yutma ile ilgili kaslarda, uzuv ve solunum kaslarında dalgalı ve değişken güçsüzlük olmasıdır.

Myastenia gravis, zayıflık, kas-sinir kavşağında bulunan ve sinirin kası uyarmasını sağlayan bazı proteinlere yönelik antikor oluşması sonucu kas sinir iletiminin bozulmasıyla ortaya çıkar. 

Myastenia gravis, kas ve sinir iletiminin bozulması sonucunda gün boyunca ve özellikle fiziksel eylemle birlikte kötüleşen kas güçsüzlüğüne yol açar. Düşük göz kapakları ve/veya çift görme sorunu myastenia gravis hastalığında görülen ilk belirtidir. Bu belirtilerin devamında ayağa kalkmak, nesneleri kaldırmak, konuşmak veya yutmak zor bir hale gelebilir. 

Myastenia Gravis Formları Nelerdir?

Myastenia gravisin iki klinik formu vardır. Bunlar şöyle açıklanabilir:

Oküler myasteni (göz kaslarının tutulumu): Oküler myastenide kas zayıflığı, göz kapakları ve gözün hareketini sağlayan diğer kasları etkiler.

Jeneralize myasteni (yaygın tutulum): Myastenia gravis hastalığının yaygın formunda zayıflık göz kasları ile birlikte bulbar (konuşma, yutma ve çiğnemeyi sağlayan kaslar), uzuv ve solunum kaslarının da etkilendiği bir tablo ortaya çıkarır.

Myastenia Gravis Neden Olur?

Myastenia gravis hastalığı, vücudun bağışıklık sisteminin yanlışlıkla kendi hücrelerine saldırmasıyla meydana gelir. Bu süreçte sinirler ile kaslar arasındaki iletişim bozulur ve kas zayıflığı ortaya çıkar. Romatoid artrit, tiroid hastalığı ve nadir olarak da genlerden aktarım da myastenia gravis hastalığına yol açan faktörler arasında yer alır. 

Myastenia Gravis Belirtileri Nelerdir?

Myastenia gravis hastalığı kas zayıflığı ile karakterizedir. Bu bağlamda göz kapaklarında sarkma, bulanık görme, yutma güçlüğü, konuşma problemi, kafanın öne düşmesi, nefes darlığı ve kaslarda genel bir zayıflık myastenia gravis belirtileri olarak değerlendirilir.

Myastenia gravis belirtileri maddeler halinde şöyle sıralanabilir:

• Göz kapaklarında sarkma (yaygın olarak)
• Bulanık veya görme
• Yutma güçlüğü (ilerleyen evrelerde)
• Konuşma problemi
• Kafanın öne düşmesi
• Nefes darlığı
• Hareketi zorlaştıran bir kas zayıflığı
• Halsizlik

Klinik seyir: Bozukluğun erken döneminde, çoğu hastada saatler, günler ve hatta haftalar boyunca semptomsuz olarak geçirilir. Semptomlar haftalarca veya daha uzun süre kendiliğinden düzelebilir. Bununla birlikte, belirtiler tipik olarak kötüleşir ve daha kalıcıdır. Yeni semptomlar genellikle haftalar veya aylar sonra ortaya çıkar.

Myastenia Gravis Nasıl Teşhis Edilir? 

Myasteniye tanısal yaklaşım, yukarıda açıklanan öykü ve tipik muayene bulgularıyla kurulan klinik tanıyı doğrulamaya odaklanır. Doğrulamaya yardımcı olan en güvenilir laboratuvar yöntemleri, otoantikorlar için serolojik testler ve elektrofizyolojik çalışmalardır (tekrarlayan sinir stimülasyonu çalışmaları ve tek lifli elektromiyografi [EMG]) yapılmasıdır.) Göğüs tomografisi, timoma olup olmadığını tespiti için mutlaka yapılmalıdır.

Myastenia Gravis Tedavisi Nasıl Yapılır?

Myastenia gravisi tedavi etmek için kullanılan dört temel tedavi yöntemi mevcuttur. Bunlar şu şekildedir:

• Nöromüsküler kavşakta bulunan asetilkolin (ACh) miktarını artırmak için semptomatik tedavi (asetilkolinesteraz inhibisyonu)
• Altta yatan immün düzensizliği hedef alan kronik immünosüpresif ( bağışıklık baskılayıcı) tedaviler (glukokortikoidler ve nonsteroidal immünosüpresif ajanlar)
• Hızlı fakat kısa etkili immünomodülatör tedaviler (terapötik plazma değişimi ve intravenöz immün globulin [IVIG])
• Cerrahi tedavi (timektomi)

Myastenia Gravis Hakkında Sık Sorulan Sorular

Myasteniz gravis nasıl bir hastalıktır?

Myastenia gravis, nöromüsküler bağlantılarda asetilkolin olarak bilinen sinirlere otoimmün saldırı sonucu oluşan, istemli kasların ilerleyici güçsüzlüğü ve yorgunluğu ile karakterize bir hastalıktır. Genellikle göz kapaklarında sarkma ve yutma güçlüğü ile kendini gösterir.

Myastenia gravis hastalarının dikkat etmesi gerekenler nelerdir?

Myastenia gravis tanısı olan hastalar çeşitli sağlık sorunları için kullanacakları ilaçları doktorlarına danışmadan kullanmamalıdır. Bu ilaçlar hastalık belirtilerinin alevlenmesine ve kötüleşmesine neden olabilir. Ameliyat olacak hastalar myastenik olduklarını anestezi doktoruna ameliyat öncesi mutlaka bildirmelidir.

Myastenia gravis hastaları aşı olabilir mi?

Jeneralize myastenia gravisli ve solunum yolu enfeksiyonu gelişen hastalarda myastenik alevlenmeler ve solunum sıkıntısı riski artar. Mevcut kılavuzlar, immünosüpresif yani bağışıklık baskılayıcı tedavi alan tüm bireylere ve jeneralize myastenia gravis gibi nöromüsküler rahatsızlıkları olanlara yıllık mevsimsel grip aşısı önerilmektedir. Ayrıca enfeksiyonun bir myastenia gravis alevlenmesi veya krizini tetikleme riski nedeniyle, myastenia gravisi olan tüm bireylere pnömokok aşısı önerilmektedir. Ayrıca Türk Nöroloji Derneği myastenia gravis hastalarına Covid 19 aşısı (synovac / biontech) yapılmasını önermektedir.

Myastenia gravis hastaları doğum yapabilir mi?

Myasteni hastaları doktor kontrolünde hamile kalıp doğum yapabilir. Ancak hastalık belirtilerinin yoğun olduğu dönemde hamilelik ertelenmelidir.

Myastenia gravis hastalığının toplumda görülme sıklığı nedir?

Myastenia gravis'in yıllık görülme sıklığı milyonda yaklaşık 7- 23 yeni vakadır.

Myastenia gravis hangi yaşta ortaya çıkar?

Myastenia gravis herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir. Ancak ikinci ve üçüncü dekatlarda kadınlarda ve altıncı ila sekizinci dekatta ise erkeklerde daha sık görülmektedir. Yenidoğanlarda annede oluşan antikorların plasental geçişinin bir sonucu olarak neonatal myastenia gravis adı verilen geçici bir myasteni formu da ortaya çıkabilir.

Memorial Tıbbi Yayın Kurulu tarafından hazırlanmıştır.