Kelebek Hastalığı (Lupus) Nedir? Belirtileri, Nedenleri ve Tedavisi

Sistemik lupus eritematozus (SLE hastalığı) yani lupus hastalığı, vücudun birçok bölümünü etkileyebilen kronik otoimmün bir hastalıktır. SLE olarak da bilinen lupus hastalığı, vücuttaki birden fazla organ veya organ sisteminin akut veya kronik olarak iltihaplanmasına neden olabilen, bağışıklık sisteminin kişinin kendi vücut dokuları ve hücrelerine saldırdığı bir hastalıktır. Lupus hastalığı, cildi, böbrekleri, kan hücrelerini, beyini, kalbi ve akciğerlerde dahil olmak üzere bir çok organı ve vücut sistemini tutabilir.

Kelebek Hastalığı (Lupus) Nedir?

Kelebek hastalığı (lupus), bağışıklık sisteminin vücudun kendi doku ve hücrelerini yabancı olarak algılayıp saldırdığı otoimmün bir hastalıktır. Cildi, eklemleri, böbrekleri, mide-bağırsak sistemini, akciğerleri, sinir sistemini, mukoza zarlarını ve kan damarı duvarlarını ve diğer doku ya da organları etkiler.

Avuç içlerinde ve ayak tabanlarında kabarcıklar en tipik belirtisi olup, daha şiddetli alt türlerde kabarcıklar tüm vücutta kabarcıklanma ve döküntüler görülebilir.

Lupus Hastalığı Türleri Nelerdir?

Lupus hastalığının iki klinik formu bulunmaktadır.

• Diskoid Lupus Eritematozus (DLE): Sadece cilt etkilenir. Hastanın derisindeki lezyonlar iz bırakabilir.
• Sistemik Lupus Eritematozus (SLE): Ciltle birlikte organlar da etkilenir. Tedavi edilmediği takdirde hastanın hayati organlarına zarar verebilir, kalıcı hasarlar ve hayati risk oluşturabilir.

Kelebek Hastalığı (Lupus) Neden Olur?

Kelebek hastalığı, yapısal proteinleri kodlayan genlerdeki mutasyon nedeniyle vücudun ve cildin birbirine bağlanmasını ve güçlü kalmasını sağlayan proteinleri üretme şeklinin değişmesi ile cildin çok kırılgan hale geldiği ve kolayca zarar gördüğü genetik kökenli otoimmün bir hastalıktır. Cildin kırılgan hale gelmesi cildin çok kolay kabarcıklanmasına neden olur.

Yapısal proteinleri kodlayan genlerdeki mutasyon nedeniyle vücudun ve cildin birbirine bağlanmasını ve güçlü kalmasını sağlayan proteinleri üretme şeklinin değişmesi ile cildin çok kırılgan hale gelmesi kelebek hastalığının nedenidir. Keratin 5 ve Keratin 14 adlı proteinlerin yapımından sorumlu KRT5 veya KRT14 geninde gerçekleşen mutasyon bu hastalığa sebebiyet verir. Bunu tetikleyen faktörler genetik, çevresel etkiler, güneş ışınları, sigara, stres, bazı ilaçlar ve varicella-zoster gibi virüslerdir.

Kelebek hastalığına neden olan durumlar genel olarak şöyledir:  

• Genetik faktörler
• Güneş ışınları
• Enfeksiyon ve varicella-zoster gibi virüsler
• Hormonlar
• Kullanılan ilaçlar
• Sigara
• Stres
• Cinsiyet (Kadınlarda daha sık görülür)
• Yaş (15 ile 45 yaş aralarında daha sık görülür)
• Yaşanılan bölge (Afrika, Amerika ve Asyalı Amerikalılarda daha yaygın görülmektedir.)

Kelebek Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Lupus hastalığının yaygın belirtileri, eklemlerde ağrı ve şişlik, ateş, yorgunluk, karın ağrısı, yüzde, burun ve yanaklarda kelebek şeklinde döküntü, vücutta ortaya çıkan pullu döküntüler ve güneşe karşı hassasiyettir. Özellikle yüz, avuç içi ve ayaklarda hassaslaşan ciltte birlikte oluşan kabarcık ve döküntüler, biçimsiz tırnaklar, sivilce benzeri şişlikler, saç dökülmesi da kelebek hastalığı belirtilerindendir. 

Kelebek hastalığının genel belirtileri şunlardır;

• Burun ve yanaklarda kelebek şeklinde kızarıklık
• Avuç içi ve ayaklarda kabarcıklanma ve pullu döküntüler
• Eklemlerde şişme ve yanma
• Güneş ışığına maruziyet sonrası ciltte döküntü gelişimi
• Tırnakların etrafında kızarıklık ve şişlik
• Böbrek fonksiyonlarında bozulma
• İdrarda kan veya protein görülmesi
• Derin nefes alırken ağrı
• Halsizlik
• Ateş
• Saç dökülmesi
• Soğuk havadan kaynaklı beyaz veya mavi gibi görülen parmaklar
• Göğüs ağrısı
• Baş ağrısı
• Bilinç bulanıklığı
• Yutma güçlüğü
• Diş problemleri

Kelebek Hastalığı (Lupus) Teşhisi Nasıl Konulur?

Lupus hastalığı için hastalara öncelikle ayrıntılı tıbbi sorgulama ve fizik muayene yapılır. Sonrasında hastalık ile ilgili semptom ve yakınmaları saptanan kişilerde tam kan sayımı, eritrosit sedimantasyon hızı, tam idrar tahlili yanında anti-nükleer antikor başta olmak üzere çeşitli testler yapılır.

Bazı hastalardan göğüs röntgeni ve ayrıntılı kalp değerlendirilmesi açısından ekokardiyogram istenebilir. Böylece kalp ve çevresinde, akciğerlerde sıvı birikip birikmediği kontrol edilir. Ciltte bulunan döküntülerden biyopsi örneği de alınabilir. Bu hastalık nedeniyle böbrekler olumsuz etkilenebilir. Özellikle tam idrar tahlilinde protein saptanan ya da idrar sedimentinde aktif hücre olduğu tespit edilen bazı hastalarda böbreklerde sorun olup olmadığını daha net ortaya koyabilmek için böbrek biyopsisi de yapılabilmektedir.

Kelebek Hastalığı (Lupus) Nasıl Tedavi Edilir?

Lupus hastalığında tedavi belirtilere ve tutulan organ sistemlerine göre uygulanmaktadır. Her hastanın durumu farklılık gösterebileceğinden tedavi seçimi ve riskleri konusunda hasta bazında bilgilendirme yapılması gerekmektedir.

Kelebek hastalığı tedavisinde çoğunlukla antimalaryal ilaçlar ve kortizon içeren ilaçlar kullanılmakta, bazı hastalarda steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar, bağışıklık sistemini kontrollü olarak baskılayan immünosupresanlar ve hatta bazı biyolojik ajanlar tercih edilir.

Tüm bu ilaçlar belirtilere, hastalığın seyrine ve şiddetine göre değişkenlik göstermektedir. Hastalara güneş konusunda dikkatli olmaları gerektiği söylenmelidir. Tedavi sürecinde doktor ziyaretleri tavsiye edilen sıklıkta ve mutlaka aksatılmadan yapılmalıdır. Düzenli egzersiz, sigara içmemek, sağlıklı beslenmek de tedavinin önemli bir parçasıdır. D vitamini ve kalsiyum eksikliği saptanan hastalarda uygun tamamlayıcı tedaviler başlanmalıdır.

Kelebek hastalığında yara bakımı nasıl olmalı ve dikkat edilmesi gereken şeyler nelerdir?

Kelebek hastalarında deri lezyonları sık görülmektedir. Hastalar güneş ışığına oldukça duyarlı olup, güneş ışığına maruz kalan ciltte kızarıklık ve kabarmalar gelişebilir. Kelebek hastalığının kesin nedeni bilinmese de, güneş ışınları (ultraviyole), sigara, stres gibi çevresel etkenlerin tetikleyici rol oynadıkları bilinmektedir. Bu nedenle kelebek hastalığı olan kişilerin güneş ışığından korunması, dışarıya uygun kıyafet, güneş kremi ve gözlük kullanarak çıkması gerekmektedir. Sigara kullanımından uzak durmak, stres düzeyini en aza indirmek de çok önemlidir. Ayrıca hastaların sağlıklı ve doğal beslenmesi, doktorun önerdiği egzersizleri uygulaması gerekmektedir.

Kelebek Hastalığı (Lupus Hastalığı) ile İlgili Sık Sorulan Sorular

Lupus hastalığı nedir?

Lupus, vücuttaki birden fazla organ veya organ sisteminin akut veya kronik olarak iltihaplanmasına neden olabilen bağışıklık sisteminin kendi doku ve organlarına saldırdığı otoimmün bir hastalıktır. Deri döküntüleri ve eklem ağrıları ile karakterize olup, böbrekler başta olmak üzere birden fazla organı da etkileyebilmektedir.

Lupus pozitif ne demek?

Lupus pozitif, lupus hastalığının teşhisi için yapılan antinükleer antikor (ANA) testinin pozitif çıktığı anlamına gelir, yani kişide lupus hastalığı bulunduğunu ifade eder. 

Lupus belirtileri nelerdir?

Lupus hastalığın en tipik belirtisi eklem ve kas ağrılarıdır. Eklemlerde şişlik, dinlenmekle geçmeyen yorgunluk, özellikle güneşte kaldıktan sonra gelişen ve bilhassa kelebek benzeri olan döküntüler, ateş, saç dökülmesi, kilo kaybı ve ağız içinde yaralarda lupus hastalığının belirtileridir.

Lupus hastalığı kaç yaşında ortaya çıkar?

Tedavi edilmediğinde hayatı tehdit edebilen lupus hastalığı, en çok 15 ile 45 yaşları arasında bulunan ve doğurganlık çağında olan kadınlarda görülmektedir. Çocuk, yaşlı ve erkeklerde çok daha nadiren görülmektedir.

Kelebek ve lupus hastalığının görülme sıklığı nedir?

Türkiye'de bu konu ile ilgili net bir istatistik veri bulunmamakla birlikte, araştırma yapılan ülkelerde 100 bin kişide 40 ile 100 kişi arasında görüldüğü tahmin edilmektedir.

Lupus hastalığı genetik mi?

Lupus hastalığı genetik yatkınlığı olan bireylerde çevresel nedenlerin de tetiklemesi sonucu ortaya çıkan, multfaktöriyel nedenlere bağlı gelişen kronik, iltihaplı bir bağışıklık sistemi hastalığıdır.

Kelebek hastalığı bulaşıcı mı?

Halk arasında kelebek hastalığı bulaşıcı bir hastalık değildir. Genetik bir hastalık olan ve sadece belirli genlere sahip olan kişilerde görülen kelebek hastalığı, vücudun bağışıklık sisteminin kendi dokularına saldırmasıyla ortaya çıkar ve bir insandan başka bir insana bulaşmaz.

Lupus hastalığının tedavisi var mı?

Lupus hastalığının kesin ve net bir tedavisi bulunmamakla birlikte, oluşabilecek yakınmaları ve hayati risk gelişimini önleyecek birçok etkin tedavisi günümüzde uygulanmaya devam etmektedir. Lupus hastalığının tedavisinde amaç ilerlemeyi durdurmak, kalıcı hasar gelişimi ve hayati sorunları önlemek ve belirtileri hafifletmektir. Tedavide kullanılan ilaçlar hastalığın seyrine, kişiye ve klinik bulgulara göre değişmektedir.

Çocuklarda görülen kelebek hastalığı nedir?

Tıp diliyle Epidermolysis Büllosa olarak bilinen hastalık ciltte su dolu lezyonlar (büller) ile karakterizedir. Kelebek hastalığına yakalanan çocuklara "Kelebek çocuklar" da denmektedir. Ciltteki lezyonlar ağız içlerinde, yemek borusunda, mide, bağırsak ve solunum yollarında da görülebilmektedir. Deride ve mukozada oluşan büller, genellikle bölgeye baskı uygulanması ya da çarpılması sonucu ortaya çıkar. Hafif bir temas bile bülün oluşumu için yeterlidir. Kırılgan cilt ile karakterize bir genetik hastalık olan kelebek hastalığı, vücutta enfeksiyon ve yaralara yol açabilir.

Lupus hastalığı ölümcül mü?

Bağışıklık sistemini etkileyen bir hastalık olan lupus hastalığı, bazı hastalarda hayati organları etkileyerek fonksiyonlarını bozabildiği için ölümcül risk taşıyabilmektedir.

Lupus hastalığı iyileşir mi?

Lupus hastalığının şifa anlamında kesin bir tedavisi bulunmamaktadır.

Lupus geçici mi?

Lupus hastalığı geçici bir hastalık değildir. Ancak tedaviler ile kontrol altında tutulabilmektedir.

Lupus nefriti nedir?

Lupus nefriti, hastalığın böbreği etkilediğini gösteren ciddi bir tutulumunu ifade etmektedir. Bu hastalar bacaklarda ve bazen tüm vücutta ortaya çıkan ödem ile hastaneye başvurur. Bir çok hastada hipertansiyon da görülür. Hastalara çoğunlukla böbrek biyopsisi yapılması gerekmektedir. Biyopsi sonucu doğrultusunda, hastanın klinik ve diğer laboratuvar bulguları göz önüne alınarak tedavisi düzenlenir. Bazı hastalarda tedavi istenen etkiyi sağlayamazsa hastalarda kronik böbrek yetmezliği ve hatta hemodiyaliz ihtiyacı gelişebilir. Kalıcı böbrek hasarı gelişen bazı hasta gruplarında böbrek nakli uygulanabilir.

Kelebek hastalarının cildi hassas mıdır?

Kelebek hastalarının en çok yakındıkları konu güneş ile deri lezyonlarının belirgin şekilde artmasıdır. Güneş duyarlılığı olan hastalarda ciltte kızarıklık ve kabarmalar gelişebilir. Hastaların özelikle yaz aylarında güneşe doğrudan maruz kalmamaları ve dışarı çıkmak zorunda kaldıklarında güneşten koruyucu özelliği olan kremler kullanmaları önerilmektedir.

Lupus hastalarında göz sorunları olabilir mi?

Lupus hastalığında daha çok kullanılan ilaçlara bağlı başta göz ve göz kapağı enfeksiyonları, katarakt yada retina sorunları oluşabilir. Özellikle antimalaryal kullanan hastaların düzenli olarak yıllık göz ve görme alanı muayenelerine gitmeleri gerekmektedir. Enkefsiyon saptanan hastalarda çeşitli göz damlaları ve göz merhemleri kullanılabilir.

Kelebek hastalığı diyeti var mı?

Sağlıklı ve doğal beslenme lupus hastalığı gibi bağışıklık sistemi ile ilişkili hastalıklarda giderek daha fazla önem kazanmaktadır. Gluten ve laktoz gibi çeşitli proteinlerin kısıtlanmasının bağışıklık sistemi kaynaklı iltihabın azaltılmasında etkili olabileceği düşünülmektedir. Ayrıca başta D vitamini olmak üzere vitamin kan düzeylerinin araştırılması ve eksiklik saptanan hastalarda uygun replasman tedavisinin yapılması oldukça önemlidir. Kortizon kullanmakta olan hastalarda kilo artışını engellemek için tuz ve şeker kısıtlamasının yapılması gerekmektedir. Paketli gıdalar, fast-food türü yiyeceklerden uzak durulmalıdır. Omega 3’ten zengin taze balık tüketimi teşvik edilmektedir. Ayrıca probiyotikten zengin ürünlerin kullanılmasının da faydalı olabileceği bildirilmektedir. Bu hastalarda kemik erimesi gelişimini önlemek açısından düzenli egzersize ek olarak D vitamini ve kalsiyum desteği de mutlaka sağlanmalıdır.

Lupus hastalığında gebelik riskli mi? Lupus hastaları hamile kalabilir mi?

Lupus hastalığında gebelik büyük risk taşımaktadır. Bu nedenle hastaların gebe kalması için en uygun zaman, hastalığın tedavi ile kontrol altına alındığı ve remisyon olarak adlandırılan stabil dönemde gerçekleşmelidir. Remisyonda olan hastalarda bile gebe kalmak ile ya da doğum sonrası hastalık alevlenmeleri görülebilmektedir. Bu açıdan gebe kalmadan önce ve gebelik boyunca düzenli hekim kontrolü yapılması çok önem taşımaktadır.

Kelebek hastaları nelere dikkat etmeli?

Bu hastalıkta güneşten korunmak önem taşımaktadır. Güneşten korunma, uygun kıyafet, güneş kremi ve gözlük kullanımı önerilmektedir. Hastalar dinlenmelerine dikkat etmeli, sağlıklı ve doğal beslenmeli, doktorun önerdiği egzersizleri uygulamalı ve olabildiğince stresten uzak durmalıdırlar. Stresin hastalık alevlenmesi üzerindeki etkileri kanıtlandığından, ihtiyaç görülen hastalara gereken psikolojik destek mutlaka sağlanmalıdır.

İlaçlar kelebek hastalığına neden olabilir mi?

Aritmi, hipertansiyon veya tüberküloz tedavisinde kullanılan bazı ilaçların lupus benzeri hastalık bulgularına neden olduğu bilinmektedir. Ancak bu durum geliştiğinde ilgili ilaçların kesilmesiyle lupus hastalığına ait bulgular da düzelmektedir.

Memorial Tıbbi Yayın Kurulu tarafından hazırlanmıştır.