Budd-Chiari Sendromu Nedir? Belirtileri Nelerdir?

Budd-Chiari sendromu, karaciğeri boşaltan toplardamarlarda oluşan tıkanıklık ve kan pıhtısıyla ortaya çıkan bir hastalıktır. Çoğunlukla yetişkinlerde görülen Budd-Chiari sendromu, karın ağrısı, sarılık, karaciğerde büyüme ve beyinde hasar oluşumu gibi belirtilerle kendini gösterir. Karaciğer biyopsisi ve bazı testlerle teşhisi koyulan Budd-Chiari bazı durumlarda siroz, dalak büyümesi ve portal hipertansiyon gibi rahatsızlıklara neden olabilir. 

Budd-Chiari Sendromu Nedir?

Budd-Chiari sendromu, karaciğerden kan taşıyan hepatik damarların kan pıhtıları nedeniyle daralması ve/veya tıkanmasıyla oluşan ve nadir görülen bir hastalıktır.

Karaciğer hastalıkları grubunda yer alan Budd-Chiari sendromu, karaciğerden kan taşıyan hepatik venlerin tıkanması veya daralması sonucuyla meydana gelir ve tıbbi olarak neden bu olarak kabul edilir. 

Semptomlara göre farklı şekillerde sınıflandırılan Budd-Chiari; akut, subakut ve kronik formlarda görülebilir. Akut formda semptomlar ani gelişir ve karaciğer fonksiyonu hızla azalır. Subakut ve kronik Budd-Chiari sendromunda semptomlar daha yavaş ilerler ve karaciğer fonksiyon bozukluğu daha hafif belirtilerle ortaya çıkar. 

Budd-Chiari hastalığından farklı olan pfaba sendromu, çocuklarda görülen bir hastalıktır. Ateş ataklarına, lenf düğümlerine ve boğaz şişmesine neden olan bu hastalık kan basıncında aşırı yükselmeye neden olabilir. Her iki sendrom da vücutta damar sistemlerine hasar verebilir. 

Budd-Chiari Sendromu Belirtileri

Budd-Chiari sendromu, karaciğeri etkileyen bir rahatsızlık olup karaciğer büyümesi, karın ağrısı, karında şişlik, yorgunluk ve kilo kaybı gibi belirtilerle ortaya çıkar. Budd-Chiari ayrıca çeşitli komplikasyonlara da sebep olur. Belirtiler sendromun akut, subakut ve kronik türlerine göre farklı sürelerde gözlemlenir. Akut formlar kronik ve subakut sendromu olan kişilere göre daha erken fark edilir.

Budd-Chiari sendromunun genel belirtileri şu şekildedir:

• Hepatomegali (karaciğer büyümesi)
• Karın ağrısı 
• Asit (Karında sıvı birikimine bağlı olarak görülen şişlik)
• Yorgunluk 
• Hepatik ensefalopati 
• Bacaklarda şişlik 
• Kilo kaybı 
• Splenomegali (Dalak büyümesi)

Budd-Chiari Sendromu Neden Olur?

Budd-Chiari sendromunun en temel nedeni kan pıhtılarına yol açan durumlardır. Bu noktada Budd-Chiari sendromu ve trombüs ilişkisi dikkate alınır. Zira söz konusu olan hastalık, karaciğer venlerinde pıhtı oluşumuna ve kan akışının engellenmesiyle ortaya çıkar. Bu durum trombüslerin venlerde birikmesiyle ilgilidir.

Budd-Chiari sendromunun diğer nedenleri aşağıdaki gibidir:

• Karaciğer ve böbreklerde oluşan kitleler 
• Orak hücre hastalığı 
• Damar anomalileri 
• Miyeloproliferatif neoplazmalar (MPN'ler)  
• Hiperkoagülabilite bozuklukları
• Doğum kontrol hapları 
• İnflamatuar bağırsak hastalığı (İBH)

Yukarıdakilerin yanı sıra Budd-Chiari sendromu genetik faktörler de tetikleyicidir. Örneğin Marfan sendromu gibi bağ dokusunu etkileyen hastalıklar, damar duvarlarında zayıflamaya neden olur ve rahatsızlığın ortaya çıkmasına zemin hazırlar. Ayrıca kalıtsal hiperkoagülabilite gibi kanda pıhtılaşma bozukluklarına neden olan faktörler de Budd-chiari sendromunun meydana gelmesinde etkili olabilir. 

Budd-Chiari Sendromu Tanısı Nasıl Konur?

Budd-Chiari sendromu teşhis aşamasında öncelikle hastanın yaşadığı semptomlar hakkında bilgi edinilir. Üst karın ağrısı, şişkinlik, sarılık ve halsizlik gibi şikayetler söz konusu hastalığın önemli belirtileri olarak değerlendirilir. Uzman doktor, karaciğer fonksiyonunu ve kan pıhtısı risklerini kontrol etmek için belirli tanı yöntemlerini kullanır. Söz konusu sendrom için kullanılan tanı yöntemleri aşağıdaki gibidir:

Doppler Ultrasonu 

Budd-chiari sendromu teşhisi için yapılan ilk test genellikle doppler ultrasonudur ve karaciğer, dalak ve böbrek görüntülerini kaydeder. Düzensiz kan akışı görülüyorsa bu durum kan damarlarındaki sorunlara işaret eder ve çoğunlukla Budd-Chiari hastalığının teşhisini koyar. 

Bilgisayarlı Tomografi (BT) Taraması

Bilgisayarlı tomografi taraması, karaciğer büyümesi ve asit gibi vücudun belirli yerlerinde meydana gelen belirtileri gösteren bir görüntüleme yöntemidir. Böylece karaciğer yapısal değişiklikleri ve damar tıkanıklıkları tespit edilerek Budd-chiari hastalığının evresi hakkında bilgi edinilir. 

Venografi (Venogram) 

Venografi, damarlardaki kan akışını ve tıkanıklıkların yerini gösteren bir görüntüleme tekniğidir. X-ışınları kullanan yöntem damarlara kontrast madde enjekte edilmesiyle damar yapılarının daha net görünmesini sağlar. 

Biyopsi 

Karaciğer dokusunun incelenmesi için kullanılan biyopsi, nadir olarak başvurulan bir tanı yöntemidir. Genellikle ileri seviyede ve diğer teşhis yöntemleriyle anlaşılmayan Budd-Chiari'yi tespit etmek için kullanılır. 

Laboratuvar Testleri 

Budd-Chiari hastalığını teşhis etmek için karaciğer fonksiyonlarını ve damarlardaki pıhtılaşma durumlarını kontrol etmek için laboratuvar testleri yapılır. Belirli kan testleri yapıldığında değerlerde görülen yüksek transaminaz seviyeleri karaciğer hasarına işaret eder. Kanda pıhtılaşma bozuklukları tespiti için koagülasyon testleri yapılır ve tam kan sayımı ile kan hücrelerinin durumu değerlendirilir. 

Budd-Chiari Sendromunun Tedavi Yöntemleri

Budd-Chiari sendromu tedavisi; karaciğer fonksiyonlarının düzeltilmesini, kan pıhtılarının çözülmesini ve kan damarlarının iyileşmesini sağlayan yöntemlerle uygulanır. Bununla birlikte hastalığın altında yatan durumu kontrol etmeyi ve semptomları hafifletmeyi de amaçlar. Budd-Chiari sendromu tedavi yöntemleri şu şekildedir:

Medikal Tedavi 

Venöz tıkanmaların ve diğer durumların kan pıhtılaşmasına neden olduğu tespit edildiyse antikoagülanlar kullanılır. Heparin ve varfarin gibi kan inceltici ilaçlar, medikal tedavi yöntemi olarak uygulanır. 

Transjuguler Intrahepatik Portosistemik Şant (TIPS)

Transjuguler Intrahepatik Portosistemik Şant (TIPS), portal veni hepatik venlerden birine bağlayarak portal hipertansiyonu kontrol altına almayı amaçlar. Karaciğerin ana damarları arasındaki basıncı düşürmek için kullanılan bu tedavi yönteminde iğne ile karaciğerde tünel açılır. Portal ven, hepatik venlerden birine bağlanarak tünele bir stent (küçük metal tüp) yerleştirilir. Böylece kanın karaciğere akışı sağlanır ve olası komplikasyon riskleri düşürülür. 

Karaciğer Nakli 

Budd-Chiari sendromu ve karaciğer nakli, diğer tedavi yöntemlerinin yardımcı olmadığı durumlarda başvurulan bir seçenektir. Karaciğer sirozu, yetmezliği ve varis kanaması gibi komplikasyonlar varsa nakil uygulanır. Karaciğer fonksiyonlarının ciddi şekilde bozulması durumunda başvurulan nakil, hastanın yaşamını sürdürebilmesi için tek tedavi seçeneği olabilir.  

Budd-Chiari Sendromu ile Yaşam

Budd-Chiari hastalığıyla yaşayan hastaların sık sık kan testleri yaptırmaları önemlidir. Karaciğer uzmanı (hepatolog), hastaya düzenli biyopsi, görüntüleme yöntemleri ve uygun ilaçlar uygular. Bunun yanı sıra sodyum sınırlı diyetler benimsenir, diüretik ve antikoagülanlar kullanılır. Araştırmalara göre damarların kısmen tıkalı ve daralma durumuna bağlı Budd-Chiari sendromunda yaşam süresi daha uzundur. Yaşam tarzı değişiklikleriyle semptomların hafifletilmesi mümkündür ve bu noktada özellikle sigara ve alkol kullanımı bırakılmalıdır. 

Budd-Chiari Sendromu Hakkında Sık Sorulan Sorular

Budd-Chiari Sendromu karaciğeri nasıl etkiler?

Budd-Chiari sendromu ve kan pıhtılaşması arasındaki ilişki, venöz çıkışının tıkanmasına neden olur ve karaciğeri etkiler. Ana damarlardan birinin veya birkaçının tıkanması kanın karaciğerden düzenli akışını engeller. Tıkanıklık, karaciğerde kan birikimine ve şişmesine neden olur. Bunun sonucunda fonksiyon bozuklukları ve karaciğer yetmezliği gibi ciddi sorunlar ortaya çıkar. 

Budd-Chiari Sendromunun en yaygın komplikasyonları nelerdir?

Budd-Chiari sendromu ve karaciğer yetmezliği en yaygın komplikasyonlar arasında olup hastalığın ciddi bir evresidir. Bununla birlikte karaciğerde sıvı birikimine neden olan asit, karında sürekli şişlik gözlenmesine neden olan bir komplikasyondur. Ayrıca kanın karaciğerden geçmemesi dalak büyümesine, karaciğere kan akışının azalması portal hipertansiyona neden olur. 

Budd-Chiari Sendromu riskini azaltmak için ne yapılabilir?

Budd-Chiari sendromu riskini azaltmak için temelde karaciğer sağlığına dikkat etmek gerekir. Bu nedenle aşırı alkol ve fazla yağlı besin tüketimi sınırlandırılmalıdır. Ayrıca düzenli egzersiz yapmak ve karaciğer fonksiyonlarını takip etmek için tıbbi kontrolleri yaptırmak da riskleri azaltır. 

Memorial Tıbbi Yayın Kurulu tarafından hazırlanmıştır.