Wegener Granülomatozu Nedir? Wegener Granülomatozu Belirtileri ve Tedavisi

Wegener Granülomatozu (Granülomatoz Poliangiit) Nedir?

Wegener granülomatozu ya da granülomatoz poliangiit (GPA), bazı organlara giden kan akışını yavaşlatan, vaskülit adı verilen bir tür kan damarı rahatsızlığıdır. Genellikle sinüsler, akciğerler ve böbreklerdeki kan damarlarının iltihaplanmasına neden olur. Vücuttaki diğer organlara da zarar verebilen bu rahatsızlık, şişmelere, kırılmalara ve kanamalara neden olabilir. Vücutta bağışıklık sistemi dışardan gelen yabancı organizmalara saldırması gerekirken, granülomatoz poliangiit durumunda sağlıklı dokulara saldırır.

Wegener Granülomatozu Belirtileri Nelerdir?

Wegener granülomatozu, üst solunum yolları, akciğerler ve böbrekler gibi organların etkilediğinden farklı belirtilerle kendini gösterir. İlk belirtileri grip ya da sinüzit gibi yaygın rahatsızlıklarla karıştırılabilir. Wegener granülomatozu ilerlediği ve tedavi edilmediği durumda ciddi organ hasarlarına neden olabilir.

Wegener granülomatozu belirtileri şöyle sıralanabilir:

Solunum semptomları

GPA belirtilerinde solunum sistemine bağlı olarak soğuk algınlığı veya enfeksiyon görülebilir. Bu belirtiler uzun süreli olarak ortaya çıkar. GPA solunum belirtileri şunları içerir.

• Sinüs baş ağrıları veya basıncı
• Kalıcı sinüs enfeksiyonları
• Sürekli burun akıntısı
• Burun deliklerinin etrafında kabuklanma
• Burun tıkanıklığı
• Tekrarlayan burun kanamaları
• Kulak ağrısı
• Göğüs ağrısı
• Kronik öksürük
• Nefes darlığı

İlerlediği durumda ise kulaklar, burun ve boğazda kıkırdak iltihabı (polikondrit) gelişebilir. Bu durum daha şiddetli semptomlara neden olabilir:

• Burun köprüsünün çökmesine neden olan şiddetli burun şişmesi
• İç kulak iltihabı, baş dönmesi ve işitme kaybı
• Boğazda daralma (subglottik stenoz), ses kısıklığı
• Akciğerlerde kanama

Böbrek semptomları

GPA olduğu durumda idrar köpüklü ya da kanlı görülebilir. Bunun yanında böbrek belirtileri arasında yüzde ve ayaklarda ödem oluşabilir. Böbrek fonksiyonları bozulabilir fakat sessiz ilerler ve böbrek yetmezliğine neden olabilir.

Göz semptomları

GPA gözün yüzeyinde ya da iç kısımlarında iltihaplanmanın oluşmasına neden olabilir. Bu da gözde ağrılara ve basınca sebebiyet verir. Gözlerin kızarması ve şişmesi de wegener granülomatozu belirtileri arasında sıralanabilir.

Cilt semptomları

GPA cilt semptomları vaskülit şu şekilde ortaya çıkarak kişiyi etkiler. Ciltte benekli bir deri, kahverengi lekeler, sert nodüller veya papüller gibi cilt lezyonlarına neden olabilir.

Sinir sistemi semptomları

Polianjiitli granülomatozis sinir sisteminin etkilenmesine neden olabilir. Genellikle periferik sinir sisteminizi etkileyen GPA, iltihaplanmalar ve şişlikler nedeniyle siniri sıkıştırabilir veya hasar verebilir.

Wegener Granülomatozu Neden Olur?

Wegener granülomatozu, bağışıklık sisteminin vücudun sağlıklı dokularına saldırmasıyla ortaya çıkan bir durumdur. Küçük-orta çaplı kan damarlarında iltihaplanmalar görüldüğünden etkilenen dokularda hasara yol açar. Böylelikle organların normal işlevlerini yerine getirmesini zorlaşabilir. Hastalığın kesin nedeni tam olarak bilinmese de genetik yatkınlık ve çevresel faktörlerin birlikte rol oynayabilir.

Wegener granülomatozu nedenleri şöyle sıralanabilir:

• Bağışıklık sisteminin vücut dokularını yanlışlıkla yabancı olarak algılayıp saldırması
• Ailede otoimmün hastalık geçmişi olması
• Genetik mutasyonların bağışıklık sistemini etkilemesi
• Bazı enfeksiyonlar, bakteriyel veya viral hastalıklar
• Kimyasallara veya çevresel toksinlere maruz kalma

Wegener Granülomatozu Nasıl Teşhis Edilir?

Doktor fiziki muayenenin ardından kişinin semptomlarını öğrenir. Semptomları ve tıbbi geçmiş GPA'yı gösterdiği durumda ise daha fazla araştırma yapmak için testlerle takibi sağlanır. Wegener granülomatozu için yapılan testler şöyle sıralanabilir:

• ANCA antikorları için testler
• Kan testleri
• İdrar tahlili
• Akciğerlerin kontrolü için göğüs röntgeni ve BT taramaları
• Belirli iltihap türlerini aramak için akciğer, sinüs veya böbrek dokusunun biyopsisi

Wegener Granülomatozu Tedavisi Nasıl Olur?

Wegener granülomatozu tedavisi, genellikle organ hasarının önlemesini ve mevcut iltihabı kontrol altına almayı hedefler. Tedavi uygulanırken hastalığın şiddeti, etkilenen organlar ve hastanın genel sağlık durumuna göre belirlenir. Hastalığın kronik yapısı sebebiyle uzun süreli takip ve tedavi gerekebilir.

Wegener granülomatozu tedavisinde kullanılan yöntemler şöyle açıklanabilir:

• Bağışıklık sistemini baskılamak ve iltihabı azaltmak için kortikosteroidlerden yararlanılır
• Ağır ve ciddi olan vakalarda, özellikle böbrek yetmezliği veya akciğer kanamasına yönelik olarak plazma değişimi uygulanır.
• Bağışıklık baskılayıcı tedavi enfeksiyon riskinin artmasına neden olduğu için hastalara enfeksiyon önleyici ilaçlar verilebilir.
• Böbrek yetmezliği gelişen hastalarda diyaliz gerekebilir.
• Akciğer fonksiyonlarını düzenlemek için oksijen terapisi uygulanabilir.

Wegener Granülomatozu Hakkında Sık Sorulan Sorular

Wegener granülomatozu kanser mi?

Wegener granülomatozu yani granülomatoz poliangiit, bir kanser türü değildir. Bu hastalık nedeniyle bağışıklık sistemi anormal şekilde çalışarak otoimmün hastalık yaratır. Bu durum küçük-orta çaplı kan damarlarını etkiler. Fakat hastalığın tedavisinde kullanılan bazı bağışıklık baskılayıcı ilaçlar uzun vadede kanser riskini artmasına neden olabilir.

Wegener granülomatozu hangi damarları tutar?

Wegener granülomatozu, küçük ve orta çaplı kan damarlarını etkileyen bir durumdur. Özellikle solunum yollarında yer alan burun, sinüsler, akciğerler ve böbreklerdeki damarlarda iltihaplanmaya neden olabilir. Bunun yanı sıra, göz, cilt ve diğer organlardaki küçük damarlar da tutulabilir.

Wegener tehlikeli mi?

Wegener granülomatozu tedavi edilmediği durumda tehlikeli bir hastalık olabilir. Bu hastalık, böbrek yetmezliği, akciğer kanaması veya organ fonksiyon kayıplarına yol açabilir. Fakat erken tanı ve uygun tedavi sayesinde hastalık kontrol altına alınabilir.

Memorial Tıbbi Yayın Kurulu tarafından hazırlanmıştır.