Katı kişi sendromu, ağrılı kas spazmlarıyla ortaya çıkan kaslarda sertliğe sebep olan kronik bir sağlık problemidir. Stiff person sendromu olarak da bilinen bu durumun semptomları kişiden kişiye farklılık gösterse de dengesiz yürüme, çift görme ve konuşmada güçlük gibi belirtiler ortaya çıkar. Semptomları tedavi edilerek ilerlemesi yavaşlatılabilen katı kişi sendromunun tedavi yoktur.
Katı Kişi Sendromu (Stiff Person Sendromu) Nedir?
Katı kişi sendromu, özellikle vücudun orta kısmında ortaya çıkan ilerleyici kas sertliği ve spazmlara karakterize otoimmün nörolojik bir hastalıktır. Zaman içerisinde bacaklarda ve kaslarda sertlik meydana gelerek spazmların oluşmasına neden olur. Bu nedenle katı kişi sendromu olan kişilerin yürümesi zorlaşır, düşebilir ya da yaralanmaya daha yatkın hale gelebilirler. Katı kişi sendromunu iyileştirecek bir tedavi yöntemi olmasa da uzman doktordan yararlanarak semptom kontrolünü sürdürmek bu durumla yaşamayı kolaylaştırır.
Stiff person yani katı kişi sendromunun türleri bulunur. Bunlar şöyle sıralanabilir:
Klasik katı kişi sendromu: En yaygın katı kişi sendromu arasında yer alır. Glutamik asit dekarboksilaz (GAD) antikorlarıyla ilişkili olarak ortaya çıkar.
Katı kişi sendromu varyantları: Vücudun belli kısımlarını içeren veya daha belirgin koordinasyon bozukluğu yani ataksi türüdür.
Rijidite ve miyoklonus (PERM) ile ilerleyici ensefalomiyelit: PERM, katı kişi sendromunun daha şiddetli bir çeşidi olarak ortaya çıkar. Bilinç azalmasına, göz hareketi sorunlarına, ataksiye ve otonomik işlev bozukluğuna sebep olur.
Katı Kişi Sendromu (Stiff Person Sendromu) Kimlerde Görülür?
Katı kişi sendromu genellikle 40 ila 50 yaşları arasındaki kişilerde görülür. Nadir olarak çocuklarda ya da yaşlı yetişkin kişilerde de ortaya çıkabilir. Bu sendromu milyonda bir ila iki kişiyi etkilediği düşünülür. Bununla beraber, katı kişi sendromu uzmanları, bu sendromun bir dizi bozukluk nedeniyle görüldüğünü belirtiyor.
Katı Kişi Sendromu (Stiff Person Sendromu) Belirtileri Nelerdir?
Katı kişi sendromu, vücudun orta bölgesinde, bacaklarda, sırtta başlayan ağrılı olarak ortaya çıkan kas kasılmaları ve spazmları belirtileriyle görülür. Kas spazmı, katı kişi sendromu olan kişiler ürktüğünde ya da anide hareket ettiğinde çıkabilir. Soğuk, sıcak havalarda bu belirtiler etkilenebilir. Katı kişi sendromunun en yaygın görülen belirtileri şöyle sıralanır:
- Gövdede ya da sırt bölgesinde spazm nedeniyle katı ve sertlik
- Ağrılı ve acılı spazmlar
- Yürümede zorluk çekme
- Dengesizlik ve düşme kaynaklı yaralanmalar
- Göğüs bölgesinde yer aldığı durumda nefes darlığı
- Kronik ağrı
- Kaslarda gerginlik
- Seslere karşı hassasiyet duyma
- Zaman içerisinde terlemenin artması
- Endişe duyma
Zaman içerisinde alt sırtta abartılı eğrilik (hiperlordoz) ve omurga hizasında değişiklikler omurilik basısına (miyelopati) gibi sağlık sorunlarına neden olabilir. Diğer daha az görülen belirtileri arasında çift görme, göz hareketi sorunları, konuşma problemleri ve koordinasyon eksikliği yer alır.
Katı Kişi Sendromu (Stiff Person Sendromu) Neden Olur?
Stiff person sendromu, otoimmün bir sorun olarak ortaya çıkarak bağışıklık sisteminin bilinmeyen bir nedenle sağlıklı hücrelere saldırması nedeniyle meydana gelir. Katı kişi sendromu olan birçok kişi glutamik asit dekarboksilaz (GAD) karşı antikorlar üretir.
GAD, gamma-aminobütirik asit (GABA) nörotransmiterin yapımında rol oynayarak kas hareketlerini kontrol etmeye yardımcı olan bir maddedir. GABA vücutta doğru miktarda üretildiğinde bazı sinir sinyallerini azaltır veya bloke eder. GABA beklendiği gibi çalışmazsa sinir hücreleri yanlış şekillerde hareket edebilir. Bu durum katı kişi sendromunun oluşmasına neden olarak sinirler arasında sinyallerin iletilmesinde rol oynayan amififize karşı antikorlar üretilmesine zemin hazırlar. Böylelikle kişinin kaslarında sertlik ve spazmlar meydana gelir.
Katı Kişi Sendromu (Stiff Person Sendromu) Nasıl Teşhis Edilir?
Katı kişi sendromu belirtileri, diğer otoimmün durumlarla benzer özellikler taşıdığından teşhisi zor olabilir. Uzman doktor, bu koşulları dışlamak ve katı kişi sendromunun spesifik belirtilerini aramak için çeşitli testlerden yararlanabilir:
Antikor kan testi: Kan testi ile GAD'ye karşı antikorların varlığı tespit edilir ve diğer hastalıkları görülmesi sağlanır.
Elektromiyografi (EMG): Kaslarınızda elektriksel aktiviteyi ölçerek semptomların diğer nedenlerini ortadan kaldırmaya yardımcı olur.
Lomber ponksiyon (LP): Lomber ponksiyon sırasında, uzman doktor GAD'ye karşı antikorların varlığını kontrol etmek amacıyla omurilik kanalından sıvı çeker.
Katı Kişi Sendromu (Stiff Person Sendromu) Nasıl Tedavi Edilir?
Katı kişi sendromu tedavisi semptomlarına bağlı olarak farklılık gösterir. Tedavinin amacı semptomları yönetmek ve hareketliliği artırarak günlük yaşamdaki konforu iyileştirmek olacaktır. Stiff person sendromuna yönelik olarak şu tedavi yöntemleri kullanılır:
- Semptom yönetimine yönelik ilaçlar ve tedaviler
- İmmünoterapi veya hastalık değiştirici tedaviler
- Fiziksel tıp ve rehabilitasyon
- Konuşma terapileri
- Ruh sağlığını iyileştirmeye yönelik olarak terapi
Stiff person sendromu yaşayan ve belirti gösteren kişileri Nöroloji bölümü uzmanlarına başvurarak tedavi sürecini öğrenmeleri gerekir.
Katı Kişi Sendromu (Stiff Person Sendromu) Hakkında Sık Sorulan Sorular
SPS nedir tıp dilinde?
SPS, Stiff Person Sendromu olarak isimlendirilen kaslarda spazma, aktivite kısıtlığına sebep olan bir otoimmün hastalık çeşididir.
Katı kişi sendromu ölümcül mü?
Katı kişi sendromu ölümcül bir hastalık ortaya çıkmaz fakat yarattığı komplikasyonlar ve hareketsizlik nedeniyle sağlığı tehdit eder.
Memorial Tıbbi Yayın Kurulu tarafından hazırlanmıştır.
Yayınlanma Tarihi: 20 Aralık 2023
