Yumuşak doku sarkomu (Yumuşak doku kanseri) nedir?

Yumuşak doku sarkomu, kas, tendonlar, yağ, lenf ve kan damarları ve sinirler gibi yumuşak dokularda başlayan kanserlere deniyor. Bu sarkomlar vücudun herhangi bir yerinde gelişebiliyor ancak çoğunlukla kollarda, bacaklarda, göğüste ve karında bulunuyor. Çok nadir görülen yumuşak doku sarkomlarında erken tanı hayat kurtarıyor. Memorial Antalya Hastanesi Ortopedi ve Travmatoloji Bölümü’nden Prof. Dr. Ahmet Turan Aydın yumuşak doku sarkomları hakkında bilinmesi gerekenleri anlattı.

Yumuşak doku sarkomu (yumuşak doku kanseri) nedir?

Bağ dokusundan kaynaklanan kanserlere sarkom denir. Yumuşak doku sarkomu çok nadir görülen bir tümördür. Elliden fazla alt tipi bulunmaktadır. Normalde 1 milyon nüfusta 1 malign kemik tümörü ile karşılaşılır. Yumuşak dokunun malign tümörleri olan sarkomlar ise malign kemik tümörlerine nazaran 4-5 kez daha fazla sıklıkta görülürler. Erişkin tümörlerinin %4’ünü, çocuklarda %7-10 oluşturur.

Yumuşak doku tümörleri iyi veya kötü huylu olabilir. Rizzoli Ortopedi Enstitüsü’nün yaptığı araştırmalara göre bütün yumuşak doku tümörlerinin %43,6’sını malign tümörler %56,4’ünü benign tümörler oluşturmaktadır.

Kaç çeşit yumuşak doku sarkomu (yumuşak doku kanseri) vardır?

Yumuşak doku sarkomlarının elliden fazla alt tipleri vardır. Kastan kaynaklanana rabdomiyosarkom, bağ dokusundan kaynaklanana fibrosarkom, yağ dokusundan kaynaklanana liposarkom, sinir dokusundan kaynaklanana ise nörosarkom denmektedir.

Bu sarkomların görülme sıklıkları ile yaş grupları arasında bağlantı vardır. Örneğin pediatrik yaş döneminde ve gençlerde rabdomiyosarkomlar ile sinovyal sarkom sık görülürken, erişkin dönemde diğer sarkomlar ile karşılaşılır.

Yumuşak doku sarkomu neden olur?

Yumuşak doku sarkomlarının tam oluş nedeni belli değildir. Vakalara bakıldığında bir grupta genetik geçişli olduğu görülebiliyor. Genetik geçişli bazı hastalıklarda yumuşak doku sarkomlarıyla karşılaşılıyor. Nörofibromatozis bunlardan birisidir. Sinir dokusu üzerinde iyi huylu nörofibromlar gelişir. Bu nörofibromlarda bazı zamanlar nörofibrosarkomlar oluşabilir.

Lipomatozis de ailesel geçişli olan hastalıklardan bir tanesidir. Bu hastalıkta da vücutta lipomlar oluşur ve bu lipomlarda liposarkom gelişebilmektedir.

Yumuşak doku sarkomlarının her birinde bir DNA mutasyonu görülür. Bunlara onkogen denir. Bu mutasyonlar bir sarkom oluşumuna neden olabilir.

Yumuşak doku kanseri kimlerde görülür?

Yumuşak doku sarkomu kadın ve erkekte neredeyse aynı oranda görülmektedir. Hemen her yaşta yumuşak doku sarkomu gelişebilir. Hem çocuk, genç ve yetişkinlerde aynı oranda görülebilir.

Yumuşak doku sarkomlarında risk faktörleri nelerdir?

Bazı kanser türlerinde belirli risk faktörleri bulunurken, yumuşak doku sarkomlarında bilinen kesin bir risk faktörü yoktur. Sigara ve kimyasallar yumuşak doku kanserlerinde de sorumlu tutulmaktadır. Ayrıca beslenme ve travmanın etkisi de vurgulanmaktadır. Örneğin bazı hastalar yumuşak doku sarkomu fark edilmeden bir süre önce o bölgede bir travma yaşadığını hatırlayabiliyor. Sert darbe, kaza gibi vücutta oluşan travmaların yumuşak doku kanserine neden olabildiği düşünülüyor.

Yumuşak doku sarkomları sadece ekstremitede görünmez. Karın içi organlarda da gelişebilir çünkü karın içi organlarda da bağ dokusu vardır. Vinil klorid, tarım ilaçları ve arsenik gibi kimyasalların karaciğerde sarkomlara neden olduğu bilinmektedir.

Radyasyonun da yumuşak doku sarkomu gelişiminde etkili olduğu söylenmektedir. Örneğin kemik tümörü olan bir hastaya, tümörün olduğu yere ışın tedavisi uygulandıktan 5-10 sene sonra o bölgede kötü huylu bir yumuşak doku tümörü gelişebilir.

Yumuşak doku sarkomu (yumuşak doku kanseri) belirtileri nelerdir?

Yumuşak doku sarkomunun belirtileri sarkomun geliştiği yere, büyüklüğüne, yakınında damar veya sinir olup olmadığına bağlı olarak şişlik, ağrı ve fonksiyon bozukluğuyla kendini gösterir.

Yumuşak doku sarkomunun geliştiği anatomik yer çok önemlidir. Bu sarkomun erken veya geç fark edilmesini etkilemektedir. Örneğin kol veya bacak gibi bir bölgede yumuşak doku sarkomu geliştiği zaman gözle görülen bir şişlik olacağı için bunu anlayabilmek daha kolaydır.

Mesela diz arkasında gelişen bir yumuşak doku sarkomu gözle görülemeyebilir ancak hareket kısıtlılığına neden olabilir. Hasta sarkomdan dolayı dizini bükemez, rahat hareket edemez. Kalça çevresinde gelişen bir sarkomda da yürürken aksama görülür.

Belirtiler kısaca şu şekilde özetlenebilir;

• Şişlik
• Ağrı
• Tümörün geliştiği bölgede fonksiyon kaybı

Yumuşak doku sarkomunda tanı nasıl konur?

Bazı kanserlerde olduğu gibi yumuşak doku sarkomunda da çok tipik bir laboratuvar testi yoktur. Prostat kanserinde PSA değerleri kuşkuyu başlatan bir test iken yumuşak doku sarkomunda, hastalığı işaret edebilen bir kan testi mevcut değildir.

Hastadan alınan öykü, fizik muayene ve görüntüleme teknikleri çok önem kazanmaktadır. Görüntüleme tetkiklerinden röntgen bu hastalıkta çok fazla katkıda bulunmaz. Ultrasona başvurulduğunda çok net bir tanı konmasına fayda sağlamasa da hastalık ile ilgili bir kuşku uyandırır. En etkili görüntüleme yöntemleri MRG, bilgisayarlı tomografi ( BT )  anjiyo MR ve PET CT’dir.  Ancak kesin tanı biyopsi ile gerçekleşir. İnce iğne biyopsisi ile tümörün olduğu yere travma yaratmadan girilerek alınan örnek, yumuşak doku sarkomunun iyi veya kötü huylu olduğunu gösterir. İç organların komşuluğunda gelişen bir yumuşak doku sarkomunda ise tanı,  bilgisayarlı tomografi kılavuzluğunda girişimsel radyoloji tarafından yapılan bir biyopsi ile gerçekleşir.

Yumuşak doku sarkomunun tedavisi nedir?

Ortopedik onkolojide tanı ve tedavide daima multidisipliner bir yaklaşım söz konusudur. Tanı prosedüründe, tedavinin ve tedavi sonrasının planlanması ve takibinde daima başka bölümler ile birlikte çalışılmaktadır. Radyoloji, girişimsel radyoloji, radyasyon onkolojisi, tıbbi onkoloji ve bazı dönemlerde psikiyatri bölümleri birlikte çalışmaktadır.

Yumuşak doku sarkomunun birincil tedavisi cerrahidir. Bazı durumlarda eğer tümörün lokalizasyonu, büyüklüğü ve patolojik yapısına göre hastaya neoadjuvan tedavi yani cerrahi öncesi kemoterapi ve / veya radyoterapi uygulanabilir. Bu tedavi sonrasında cerrahi tedavi planlanır.

Ameliyat sonrasında da bazı hastalara kemoterapi ve radyoterapi tedavileri eklenebilir. Geniş bir cerrahi sınır elde edilemediğinde veya cerrahi sınırda bir tümör varlığı şüphesi devam ediyorsa lokal radyoterapiye başvurulur.  Kesin cerrahi tedavide , tümör dokusunun  etrafında 1 veya 2 cm sağlıklı bir doku mantosu bırakarak çıkarılması hedeflenir.

Tümörün malignite derecesi,  yani low (düşük)  veya high grade (yüksek) oluşu tedavinin şeklini belirler. Ayrıca tümörün lokal kalması, bölgesel veya uzak yayılması gibi durumlar da yine tedavinin planlanmasında hem de yaşam süresini öngörme açısından önemli kriterlerdir.

Cerrahide ekstremite koruyucu cerrahi tercih edilmektedir. Eski dönemlerde olduğu gibi ampütasyonlar söz konusu değildir. Ancak çok nadir de olsa bazı damar ve sinirin kurtarılamayacağı, onarılamayacağı durumlarda ampütasyona başvurulur.

Yumuşak doku sarkomu (yumuşak doku kanseri) hakkında sık sorulan sorular 

Yumuşak doku sarkomu ölümcül mü?

Amerikan Onkoloji Cemiyeti’nin yapmış olduğu,  yumuşak doku sarkomu cerrahisinden sonra yaşam süresi araştırmalarına göre, eğer tümör lokal kalmışsa hastaların yüzde 80’i tamamen iyileşmektedir. Eğer tümör lenf bezlerine yayıldıysa hastaların ortalama yüzde 50’si iyileşebilmektedir. Eğer uzak yayılım olduysa (akciğer veya beyin gibi) yüzde 15 oranında bir sağ kalım söz konusu olmaktadır.

Erken tanı çok önem kazanmaktadır. Eğer erken tanı ve uygun tedavi mümkün olduğunda hayatta kalım oranı artmaktadır.

Sarkom 4 evrede yaşam süresi ne kadardır?

Sarkom 4 evrede tedaviye yanıt almak çok zordur. Burada akciğer bazen de beyin metastazı gelişir. Eğer akciğer metastazı tekil bir metastaz ise segment rezeksiyonu ile tümör kontrol altına alınabilir. Ancak beyin metastazı varsa ağrıyı gidermek için ağrı kesici tedavi ve ışın tedavisi ile hastanın daha konforlu bir süreç geçirmesi sağlanır.

Yumuşak doku kanseri tehlikeli mi?

Özellikle yüksek dereceli malign olanlar hızla vücuda yayıldığı için ölümcüldür. Dolayısıyla erken tanı önem kazanmaktadır.