Pulmoner Fibrozis (Akciğer Sertleşmesi)

Akciğerlerde gelişen ve akciğerin kalınlaşması ya da sertleşmesi olarak bilinen pulmoner fibrozis hastalığının nedenleri tam olarak bilinemese de; belirli toksinlere maruz kalınması, kullanılan bazı ilaçlar, radyasyon tedavisi gibi durumlar etkenler arasında bulunabiliyor. Nefes darlığı ve kuru öksürüğün başlıca belirtileri arasında yer alan akciğer sertleşmesinde meydana gelen akciğer hasarı geri döndürülememekle birlikte, yeni geliştirilen ilaç tedavileri ile hastalığın ilerlemesi yavaşlatılabiliyor. Memorial Ankara Hastanesi Göğüs Hastalıkları Bölümü’nden Prof. Dr. Metin Özkan, pulmoner fibrozis ile ilgili bilgi verdi.

Pulmoner fibrosis (akciğer sertleşmesi) nedir?

Halk arasında akciğer sertleşmesi olarak da bilinen pulmoner fibrozis, çeşitli hastalıklar nedeni ile akciğer dokusu hasar gördüğünde ve yaralandığında ortaya çıkan bir akciğer hastalığıdır. Süngerimsi bir yapıya sahip olan akciğer dokusunda kalınlaşma ve sertleşme oluşur ve akciğerlerdeki hava keseciklerinin (alveoller) içindeki oksijen, keseciklerin etrafındaki damarlara yeterince geçemez ve hasta nefes darlığı yaşar.

Pulmoner fibrozisin (akciğer sertleşmesi) nedenleri nelerdir?

Pulmoner fibrozisin çoğu türünde belirli bir neden bulunamaz. Bir neden bulunamadığı durumlara 'İdiopatik pulmoner fibrozis” denilmektedir. Bunun dışında pulmoner fibrozis nedenleri arasında; belirli toksinlere uzun süreli maruz kalma, belirli tıbbi durumlar, radyasyon tedavisi ve bazı ilaçlar dahil olmak üzere birçok farklı faktör bulunabilmektedir.

Mesleki ve çevresel faktörler:

• Silika tozu

• Asbest lifleri

• Sert metal tozları

• Kömür tozu

• Tahıl tozu

• Kuş ve hayvan pislikleri

Radyasyon tedavileri: Akciğer veya meme kanseri için radyasyon tedavisi alan bazı kişiler, ilk tedaviden aylar veya bazen yıllar sonra akciğer hasarı belirtileri gösterebilirler. Hasarın ciddiyeti şunlara bağlı olabilir:

• Akciğerin ne kadarı radyasyona maruz kaldığı

• Uygulanan toplam radyasyon miktarı

• Beraberinde ilaç tedavisi de (kemoterapi) de kullanılıp kullanılmadığı

• Başka bir akciğer hastalığının varlığı

İlaçlar:

• Bazı kanser tedavisinde kullanılan (kemoterapi ilaçları) 

• Kalp ritmini düzenleyen bazı ilaçlar

• Çeşitli antibiyotikler

• Romatizmal hastalıklarda kullanılan ve mikrobik olmayan iltihaplanmayı gidermek için kullanılan (antiinflamatuar) bazı ilaçlar 

Bazı hastalıklar:

• Dermatomiyozit ( Cilt ve kasları etkileyebilen bir rahatsızlık) 

• Polimiyozit ( Bir kas rahatsozlığı)

• Mix bağ dokusu hastalığı

• Sistemik lupus eritematoz ( kelebek hastalığı)

• Romatoid artrit

• Sarkoidoz ( bağışıklık sistemi rahatsızlığı)

• Skleroderma ( cilt ve bağ dokularda sertleşme)

• Zatürre

Pulmoner fibrozisin (akciğer sertleşmesi) belirtileri nelerdir?

Pulmoner fibrozisin belirti ve semptomları şunları içerebilir:  

• Nefes darlığı (dispne),

• Çabuk yorulma

• Balgam çıkarmaksızın giderek artan kuru öksürük

• Nedeni bilinemeyen kilo kaybı

• Kaslar ve eklem ağrıları

• El veya ayak parmak uçlarının genişlemesi ve yuvarlaklaşması (çomaklaşma)

Bu belirtiler kişiden kişiye önemli ölçüde değişiklik gösterebilir ama genellikle giderek artar. Pek çok kişinin fark ettiği ilk semptom, çoğunlukla merdiven gibi bir yere tırmanırken nefes kesilmesi olmaktadır.

Farklı pulmoner fibroz türlerinde benzer semptomlar görülebilir. Pulmoner fibroz ile ilişkili rahatsızlıkları olan bazı kişilerde; kilo kaybı, ateş, eklem ve kas ağrısı ile sertleşmesi olabilir. Bazı hastalarda da ağız ve göz kuruluğu ya da el ve ayak parmaklarında dolaşım bozukluğu ortaya çıkabilir.

Pulmoner fibrozisin bir başka belirtisi de, parmak ve ayak tırnağının çomaklaşmasıdır. Kişinin kendisi ya da uzman hekim tırnakların şekil değiştirdiğini bariz bir şekilde fark edebilir. Bu belirtide parmak uçları büyük ve tırnaklar parmak uçlarına doğru kıvırılır.

Pulmoner fibrozisin (akciğer sertleşmesi) tanısı nasıl konur?

Akciğer sertleşmesi olan pulmoner fibrozis tanısı konulurken öncelikle uzman hekim tarafından hasta fiziki olarak muayene edilir. Fiziki muayenenin ardından şüphe oluşması durumunda akciğer röntgeni çekilir. Akciğer röntgeni, hastalığın seyrini ve tedavisini izlemede yarar sağlamakla birlikte çoğunlukla tanı için yeterli olmaz. Bu durumda hasta için bilgisayarlı tomografi (BT) ile taraması gerekir. Çözünürlüğü yüksek bir bilgisayarlı tomografi, pulmoner fibrozisin neden olduğu akciğer hasarının derecesini belirlemede büyük fayda sağlar. Ayrıca akciğer fibrozisin neden olduğu ve hastalığın ileri dönemlerinde ortaya çıkan kalbin sağ tarafında basınç artışı ve kalp yetmezliği gibi durumların tespit ve takip edilebilmesi için de ekokardiyogram da denilen kalp ultrasonografisi yaptırılabilir. Bütün bunların dışında aşağıda yer alan akciğer fonksiyon testleri uygulanır:

Akciğer fonksiyon testleri

- Solunum fonksiyon testi: Spirometri adı verilen bu testte, bir makineye bağlı bir ağızlık aracılığıyla derin bir nefes aldıktan sonra hızlı ve güçlü bir şekilde nefes verilir. Makine, ciğerlerin ne kadar hava kapasitesi olduğunu ve havanın ciğerlere ne kadar hızlı girip çıkarabileceğini ölçer.

-Difüzyon testi: Difüzyon kapasitesi denilen bu test ile alınan oksijenin kana geçebilme kapasitesi ölçülür.

-Pulse oksimetre: Genellikle el parmaklarına takılan küçük bir cihazla nabız ve kandaki oksijen seviyesi ölçülür.

-Egzersiz testi: Koşu bandı veya sabit bisiklet üzerinde yapılan bir egzersiz testidir.

-Arteriyel kan gazı testi: Genellikle bilekteki bir atardamardan alınan kan örneğindeki oksijen ve karbondioksit seviyeleri ölçülür.

-Bronkoskopi: Bazen tanı için ağız veya burundan ucunda ışık bulunan ince bir tüple girilerek (bronkoskopi) veya genel anestezi altında akciğerden parça alınabilir.

Pulmoner fibrozis (akciğer sertleşmesi) nasıl tedavi edilir?

Pulmoner fibrozda meydana gelen akciğer hasarı geri döndürülemez ancak yeni geliştirilen ilaçlarla hastalığın ilerlemesi yavaşlatılabilir. Bazı tedaviler şikayetleri azaltmaya ve yaşam kalitesini artırmaya yöneliktir.

PULMONER FİBROZİS İLE İLGİLİ SIK SORULAN SORULAR

Pulmoner fibrosis (akciğer sertleşmesi) kanser midir?

Pulmoner fibrosis kanser değildir. Ancak bu zeminde kanser gelişebilir.

Pulmoner fibrosis (akciğer sertleşmesi) tehlikeli midir?

Pulmoner fibrozis gerekli önlemler alınmadığı takdirde tehlikeli bir rahatsızlıktır. Erken tanı konulup kontrol altına alınmazsa, akciğer ve kalp yetmezliğine neden olabilir.

Pulmoner fibrozisin (akciğer sertleşmesi) risk faktörleri nelerdir?

Pulmoner fibrozisin risk faktörleri arasında bulunan; virüsler, tütün dumanına maruz kalma, genetik yatkınlık ve gastroözofageal reflü hastalığı yer almaktadır. Bunların nedeni bilinmeyen pulmoner fibrozisde etkili olabileceği düşünülmektedir. Orta yaş ve ileri yaşlarda, erkeklerde, sigara içenlerde, amfizemli hastalarda, madencilik, çiftçilik veya inşaat işlerinde çalışanlarda, kanser tedavilerinde göğüs kısmına radyasyon tedavisi alanlarda pulmoner fibrozis gelişme riski artmaktadır.

Pulmoner fibrozis (akciğer sertleşmesi) ilerleyici bir hastalık mıdır?

Pulmoner fibrosis hastalığı ilerleyici bir hastalıktır. Ancak son yıllarda geliştirilen ilaçlarla bu ilerlemenin yavaşlatılması amaçlanmaktadır.

Pulmoner fibrozis hastalarına akciğer nakli yapılabilir mi?

Pulmoner fibrosis hastalarına akciğer nakli yapılabilir. Bazı kriterlere uygunsa en etkili tedavi şekli akciğer nakli olabilir.

Akciğer sertleşmesine hangi bölüm bakar?

Bu hastalığın tanısı Göğüs Hastalıkları bölümü tarafından konulur. Tedavi ve takip süreci sertleşmeye neden olan hastalığa göre değişir.

Akciğer sertleşmesinin ilaç dışı tedavisi var mı?

Evet, akciğer nakli diğer tedavi seçeneğidir.

Pulmoner fibrosis (akciğer sertleşmesi) ölümcül bir hastalık mıdır?

Erken tanısı konup yakın takip edilmeyen bir çok hastalık ölümcül olabilir. Pulmoner fibrosis de bu hastalıklardan bir tanesidir.

Pulmoner fibrosis (akciğer sertleşmesi) hastaları ne kadar yaşar?

Yeni ilaçlar geliştirilmeden, pulmoner rehabilitasyon ve akciğer nakli yaygınlaşmadan önce hastaların yaşam süreleri çok uzun değildi. Akciğer naklinin yaygınlaşması ve diğer rehabilitasyon ve ilaç tedavilerinin uygulanması ile birlikte hastalar daha uzun ve daha konforlu bir hayat sürebilmektedir.