Paget Hastalığı Nedir? Paget Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Paget hastalığı genelde yaşanan ağrının kaynağını belirlemek için ya da farklı bir rahatsızlığı araştırırken tesadüfen belirlenebilmektedir. Kemik erimesinden sonra kemik metabolizmasını en çok etkileyen hastalıklar arasındadır İstirahat sırasında yaşanan ağrılar ve kemiklerde şekil bozukluğu paget hastalığı belirtileri arasındadır. Genellikle ileri yaşlarda ortaya çıkan Paget hastalığı ilaçlarla kontrol altına alınabilmektedir. Memede ve vulvada da görülen paget hastalığı tipleri de mevcuttur. Memorial Ataşehir Hastanesi Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon/Algoloji Bölümü’nden Prof. Dr. Mehmet Ali Taşkaynatan, kemiğin paget hastalığı hakkında bilgi verdi.

Paget hastalığı nedir?

Paget hastalığı ya da Osteitis Deformans, vücutta kemik yapımının yoğun olarak arttığı, kemiklerin kabararak, kalınlaşmasına neden olan iyi huylu ve kronik bir kemik rahatsızlığıdır. Bu hastalıkta, kemiğin yapımı ve yıkımıyla ilgili denge çeşitli nedenlerle bozulabilmekte olup, ekstra kemik oluşmaz ve var olan kemik kalınlaşır. Kalınlaşma ve kabarıklık radyolojik görüntülerle de belirgin olarak görülebilmekte olup, çoğunlukla rastlantısal olarak belirlenir.

Kemik erimesinde kemikteki yıkım lehine döngü bozulurken, paget hastalığında kemik yapımı lehine bozulma olmaktadır.

Paget hastalığı kimlerde görülür?

Kemiğin paget hastalığının nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte genetik faktörlerin de etkisi olduğu gözlemlenmiştir.

• İngiltere, İskoçya, Orta Avrupa gibi beyaz Avrupa ırklarında daha fazla görülmesinden ötürü nedenlerinde genetik yatkınlıktan söz edilebilir
• Paget hastalığı erkeklerde kadınlara oranla daha fazla görülmektedir.
• Hastaların %10-30 kadarında aile öyküsü mevcuttur.
• Paget hastalığının nedenleri arasında enfeksiyonlar da yer almaktadır.
• Paramiksovirus denilen bir grup virüsü geçirenlerde paget hastalığının daha sık görüldüğü ileri sürülmekle birlikte bu konuda kesin veriler bulunmamaktadır.
• Paget hastalığında yaş da önemli bir risk faktörüdür. Paget hastalığı genellikle 50’li yaşlardan sonra görülmektedir.

Paget hastalığı belirtileri nelerdir?

Paget hastalığı hiçbir belirti göstermeden ilerleyebilmektedir. Hastalık genellikle yaşanan bir ağrının kesin kaynağını bulabilmek ya da farklı bir rahatsızlığın teşhisi için yapılan tetkiklerde tesadüfen belirlenmektedir. Kemiğin paget hastalığı tek kemiği tutabildiği gibi vücutta birden fazla kemikte aynı anda tutulum gösterebilmektedir.

Paget hastalığının belirtileri genel olarak şu şekilde sıralanabilir;

• En sık belirtisi genellikle akşam ve istirahat anlarında ağrıdır. Mikro düzeyde yaşanan küçük kırıklar, eklem bütünlüğünün bozulduğu durumlar ve hastalığa bağlı olarak kemiklerin kalınlaşması komşu sinirlere baskı yaptığından ağrıya yol açar.
• Kemik bütünlüğünün bozulması zamanla kemiklerde şekil bozukluğuna yol açar, özellikle bacak eğriliği olarak bilinen O bacak görünümü oluşur.
• Paget hastalığı birkaç kemikte aktif olduğunda kandaki kalsiyum seviyeleri artabileceğinden zayıflık, iştah kaybı, karın ağrısı ve kabızlık görülebilir.
• Paget hastalığı tutulum gösterdiği kemiğe göre de farklı belirtiler verebilir. Örneğin: Leğen kemiğinde tutulum gösterdiğinde kalça ağrısı, kafatasında tutulum gösterdiğinde işitme kaybı, kulak çınlaması, baş ağrısı gibi belirtiler oluşabilirken, omurgada yaşanan paget hastalığında sinir köklerinde yaşanan sıkışmaya bağlı olarak kol ve bacaklarda ağrı, karıncalanma ve uyuşma olabilmektedir.
• Paget sarkomu adı verilen bir tür kemik kanserine kadar varabilir. Çok nadir olarak görülen bu durumda belirtiler etkilenen bölgede şiddetli bir ağrı yaşanır.

Paget hastalığı teşhisi nasıl yapılır?

Röntgen

Paget hastalığı genellikle başka bir nedenle röntgen çekildiğinde veya kan tahlili yapıldığında tesadüfen teşhis edilmektedir. Kesin teşhisi koymak ve doktor muayenesinden sonra radyolojik görüntülemeler ve tanıyı doğrulamak için kan tahlilleri yapılabilir. Paget hastalığının teşhisinde genel olarak şu yöntemler uygulanmaktadır;

Paget hastalığı genellikle bir röntgen görüntülemesiyle teşhis edilebilir. Paget hastalığından etkilenen bir kemik genellikle normal bir kemikten daha büyük ve daha yoğun görünür. Ayrıca deforme olmuş bir şekle sahip olabilir. Kemiklerin röntgen görüntüleri kemik parçalanması, kemiğin büyümesi ve uzun kemiklerin eğriliği gibi hastalığın özelliği olan şekil bozukluklarını gösterebilir. Röntgen görüntüsünde kemikler benekli ve yoğunlaşmış olarak görülür. Ayrıca röntgen görüntüsünde kemikler yoğun, camsı ve parlayan bir görünüşte olur. Vücudun herhangi bir yerinde paget tutulumundan şüphe duyulursa kafatası röntgeni de çekilmelidir. Kafatası kemiklerinde paget hastalığının atılmış pamuk görünümü ve ileri evrelerde zımba deliği şeklinde kendine has bir görüntüsü vardır. Bu nedenle kafatası röntgeni çekilerek teşhis netleştirilebilir. 

Radyolojik görüntülemenin haricinde kan testleriyle de paget hastalığının teşhisi ortaya konulabilir. Paget hastalarının kanında yüksek düzeyde alkalen fosfataz bulunmaktadır. Yapılan kan tetkikleriyle hem hastalığın teşhisi hem de aktivitesi hakkında bilgi sahibi olunabilir. Kan testlerinin yanı sıra kalsiyum, D vitamini seviyeleri de kontrol edilmektedir.

Kemik sintigrafisi (kemik taraması) 

Vücudunuza radyoaktif madde enjekte edilerek bakılan kemik sintigrafisi hem kemikler hakkında hem de vücuttaki döngü hızıyla ilgili bilgi verebilmektedir. Kemik sintigrafisi ile tutulumun hangi kemiklerde olduğu da belirlenmektedir.

Paget hastalığı tedavisi nasıldır?

• Kemiğin paget hastalığı tedavisinde hastalığın seyrini yavaşlatmak veya döngüyü tersine çevirmek için Bisfosfanat ilaçlar kullanılır: Bu ilaçlar hastalığı tamamen düzeltmeye yönelik değil, bozulan döngüyü yavaşlatmak ve yaşanan sorunları azaltmak için kullanılır. Kemik erimesinde kemik yıkımını azaltmak için verilen ilaçların tam tersi ilaçlardır
• Fizik tedavi ile derin dokuyu ve yüzeyel dokulu etkileyen akımlar kullanılır.
• Nadiren olsa da girişimsel yöntemler de uygulanabilir: Kasların kısalıp postür bozulması ve omurların büyüyüp, sağa sola öne arkaya doğru genişleyebilmesi sonucu bacak ve kollara giden sinirleri etkilediğinden algoloji tedavileri uygulanabilir
• Tutulan kemiğe göre farklı egzersizler uygulanabilir: Kemikler eskisi gibi güvenilir olmadığı için kasların zinde olması önemlidir. Etkilenen kemiklere göre farklı egzersizler tavsiye edilebilmektedir
• Memede görülen paget hastalığı durumlarında cerrahi tedavi yöntemleri kullanılabilir. Hastalığın yayılma oranına göre ise mastektomi dediğimiz, memenin tamamının alınması uygulanabilir.

Paget Hastalığı ile ilgili merak edilen diğer sorular

Paget hastalığı kırıklara neden olur mu?

Kemiğin paget hastalığında kemiğin kırılganlığı artabilmektedir. İlerleyen durumlarda kırıklar yaşanabilmektedir.

Paget hastalığının bitkisel tedavisi var mıdır?

Yapılan bilimsel çalışmalarda paget hastalığının bitkisel ya da doğal bir tedavisi olduğu yönünde bir kanıt bulunmamıştır.  

Paget hastalığının radyolojik bulguları nasıldır? Görüntülemelerde nasıl gözükür?

Paget hastalığının teşhisinde genellikle röntgen kullanılmaktadır. Nadir olarak Manyetik Rezonans (MR) görüntülemesi de kullanılabilir. Hem röntgen hem de MR görüntülemesinde kemikler benekli ve yoğunlaşmış olarak görülmektedir. Kemiklerdeki kırıklar ya da kalınlaşma da görüntülemelerde fark edilmektedir. Röntgen görüntülemesinde kemiklerin daha camsı bir görüntüsü vardır. Kafatası kemiklerinde ise kendine has zımba deliğine benzer bir görüntü elde edilmektedir.

Paget hastalığına hangi bölüm bakar?

Paget hastalığının tedavisi ile Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon, Ortopedi ve Travmatoloji Bölümler ilgilenmektedir. Bazı durumlarda Hematoloji doktorları ile birlikte hastalığın takibi sürdürülmektedir.

Paget hastalığı kanser mi?

Paget hastalığı kanser değildir. Ancak birden fazla kemiği tutan formları nadir de olsa kansere dönüşebilmektedir.  

Paget hastalığında cerrahi tedavi ne zaman gerekir?

Paget hastalığı neticesinde yaşanan bası çok belirginse cerrahi tedavi tercih edilebilmektedir. Kafatasını tutan formlarında işitme kaybı yaşanıyorsa, kırık gelişmişse cerrahi tedaviler tercih edilmektedir. O bacak gibi şekil bozukluklarının geliştiği durumlarda da cerrahi tedaviler etkili olabilmektedir.

Paget hastalığı kemiklerden başka sorunlara yol açar mı?

Paget hastalığı vücutta kalsiyum başta olmak üzere elektrolit dengesini bozmaktadır. Kemiklerle ilgili ikincil yapılarda etkilendiği için farklı sorunlar yaşanabilir. Kramplar, kasılmalar, karaciğer fonksiyonlarında bozulmalar olabilir. Bunların yanı sıra nadir de olsa; nörolojik problemler, kalp yetmezliği ve kanser gibi sorunlar görülebilmektedir. 

Paget hastalığı olanların evde dikkat etmesi gerekenler nelerdir?

Kemiklerin kırılganlığı arttığı için evde ayakların takılabileceği dengeyi bozabilecek yükseltiler düşük sehpalar, kilimler, kapı eşiklerinin modifiye edilmesi gerekmektedir.

Hastaların kırıklara neden olabilecek travmalardan korunmaları önemlidir.

Sağlıklı bir yaşam için önemli olan beslenme ve düzenli egzersiz paget hastaları için de dikkat edilmesi gereken konuların arasındadır.

Paget hastalığı tedavi edilmezse ne olur?

Kemiğin paget hastalığı tedavi edilmezse yaşanan şikayetler artmaktadır. Ağrı ve şekil bozukluğu ya da bası bulguları belirgin hale gelebilir. Geç kalındığı için hasta cerrahiye başvurmak zorunda kalabilir.