Hirschsprung Hastalığı Nedir? Hirschsprung Hastalığı Belirtileri Ve Tedavisi

Hirschsprung hastalığı, bebeklerde doğuştan ortaya çıkan, bağırsakların gevşemesini sağlayan kolon kaslarındaki eksik sinir hücreleri sonucunda dışkı yapmasında zorluğa neden olan hastalık türüdür. Tedavi edilmediği durumda ilerleyerek kabızlık ve bağırsaklarda tıkanıklığa sebebiyet verir. Hafif hirschsprung hastalığı durumunda ise çocukluk çağına kadar fark edilmeyebilir. Bu durum nadiren yetişkinlerde görülebilir. Hirschsprung hastalığı tedavisi ise kolonu bypass ile cerrahi işlemi içerir.

Hirschsprung Hastalığı Nedir?

Hirschsprung hastalığı, bağırsaktaki sinir hücrelerinin düzgün gelişememesine bağlı bağırsakların düzgün gevşeyemediği sonucu dışkının bağırsaklarda sıkışmasına neden olan nadir bir rahatsızlıktır. Bu durum nedeniyle bağırsak kaslarının çalışması zorlaşır ve dışkının bağırsaktan dışarı atılması zor bir hale gelir. Yeni doğan bebeklerde dışkının çıkmaması, kabızlık, kusma ya da şiş karın görüntüsü gibi semptomlarla kendini gösterir. Hirschsprung hastalığı tedavi edilmediği durumda ciddi komplikasyonlara sebep olabilir.

Hirschsprung Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Hirschsprung hastalığı, en belirgin belirtisi arasında kabızlık yer alır. Bunların yanında karnın şiş görüntüsü, kusma ve vücutta meydana gelen uyuşukluk hissi de hirschsprung hastalığı belirtilerindendir.

Yenidoğanlarda hirschsprung hastalığı belirtileri şöyle sıralanır:

• Yenidoğan ilk dışkısının çıkmaması
• Belirgin olarak görülen şiş karın
• Kusma
• Bebeğin beslenmek istememesi
• Kabızlık ya da normalden daha az dışkılama
• Karın bölgesinde ağrı
• Büyümenin gecikmesi durumu

Bu belirtilerin görüldüğü durumda uzman doktora başvurmak önemlidir. Böylelikle erken teşhis ve tedavi ile oluşabilecek komplikasyonlar önlenebilir.

Hirschsprung Hastalığı Neden Olur?

Hirschsprung hastalığı, kalın bağırsağın bir bölümünde ganglion hücreleri yani sinir hücrelerinin oluşmaması nedeniyle görülür. Bu durum dışkının bağırsakta normal şekilde ilerlemesine izin vermediğinden bağırsakta tıkanıklıklara sebebiyet verir. Hirschsprung hastalığı nedenleri şöyle sıralanabilir:

• RET, EDNRB ve EDN3 genlerinde meydana gelen mutasyonlar
• Genetik faktörler
• Down sendromu gibi bazı genetik sendromlar
• Waardenburg sendromu ve Mowat-Wilson sendromu
• Doğuştan görülen kalp hastalığı

Hirschsprung Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?

Uzman doktor, bebek doğduktan sonra ağrılı bir durum olup olmadığını ya da karın şişkinliğinin kontrolünü yapar. Bebeğin rektumunda dışkı birikmesini kontrol eder. Fiziki muayenenin ardından teşhisin doğruluğunu ortaya çıkarmak için çeşitli testlerin yapılmasını isteyebilir. Hirschsprung hastalığının teşhisi için uygulanabilecek yöntemler şöyle sıralanabilir:

• Karın röntgenleri sayesinde bebeğin bağırsaklarında tıkanıklık olup olmadığı görülebilir
• Uzman doktor bebeğin rektumuna kateter yani ince bir tüp yerleştirdikten sonra bağırsaklara bir sıvı verir. Bu sıvı bağırsaklardan geçerken röntgen çekimi yapılır. Bu da bağırsaklardaki daralma ya da tıkanıklığı ortaya çıkarır.
• Uzman doktor bebeğin rektumundan küçük bir parça alarak biyopsi yapabilir. Sonrasında patoloji bölümü bu parçayı inceler ve sinir hücrelerinde meydana gelen hasarı tespit eder.

Hirschsprung Hastalığı Tedavisi Nasıl Olur?

Hirschsprung hastalığının tedavisi genellikle cerrahi müdahale içerir. Hirschsprung hastalığını tedavi etmek için pull-through ameliyatı ya da ostomi uygulanır. Bunların yanında hirschsprung hastalığı tedavisinde uygulanabilecek yöntemler şöyle açıklanabilir:

Pull-through ameliyatı

Pull-through ameliyatı esnasında sinir hücrelerinin eksik olduğu bölgeyi çıkarılarak sağlıklı bağırsak anüse bağlanır. Bu ameliyat genellikle laparoskopik veya açık cerrahi olarak uygulanır.

Ostomi

Geçici kolostomi veya ileostomi ile bağırsakların üst kısmı karın duvarına açılır ve dışkı geçici olacak şekilde bir torbaya toplanır.

Hirschsprung hastalığı tedavisinde multidisipliner bir yaklaşım benimsenir. Pediatrik cerrahlar, gastroenterologlar, beslenme uzmanları bebeği sağlığını ve yaşam kalitesini en üst düzeye çıkarmak için birlikte çalışma yapabilirler.

Hirschsprung Hastalığı Hakkında Sık Sorulan Sorular

Hirschsprung hastalığı sonradan olur mu?

Hirschsprung hastalığı, genetik ve doğuştan meydana gelerek sinir hücrelerinin yetersiz olduğu bir durumda gerçekleşir. Bu nedenle sonradan gelişme olasılığı yoktur.

Hirschsprung hastalığı ameliyatı sonrası geçer mi?

Hirschsprung hastalığı ameliyatından sonra bebekler ve çocuklar için normal bağırsak kontrolü devam eder. Böylelikle bağırsakların işlevini kazanması yüksek ihtimaldir.

Memorial Tıbbi Yayın Kurulu tarafından hazırlanmıştır.