Gastroşizis Hastalığı Nedir?

Gastroşizis, doğumsal bir anomalidir. Bebeklerin, bağırsaklarının veya mide gibi organlarının karınlarının içinde olmaması durumuna denilir. Anne karnında tespit edilen gastroşizis için multidisipliner bir tedavi süreci gerekir. Memorial Şişli Hastanesi Çocuk Genel Cerrahisi Bölümü’nden Prof. Dr. Nüvit Sarımurat, gastroşizis hakkında bilgi verdi.

Gastroşizis nedir?

Gastroşizis, bir doğum kusurudur. Bebeğin bağırsaklarının veya bazen diğer bazı organlarının bebeğin karnında bulunan delikten dışarı çıkması durumudur. Bebek anne karnında bir kordon ile anneye bağlıdır. Bebeğin kordonunun bulunduğu kısmın hemen yan tarafında bir delikten karnın içinde bulunması gereken bağırsakların veya nadiren midenin karın dışına çıkmasına gastroşizis denilmektedir. Bu delik büyük ya da küçük olabilir. Gastroşizis gebelik sırasında erken dönemde belli olur. Bu delik genelde göbek deliğinin sağ kısmında olur. Bu durumda bağırsaklar koruyucu bir kese ile kaplanmadığı ve amniyotik sıvıya maruz kaldığı için tahriş olabilir. Bu da bağırsakların şişmesine neden olabilir. Bağırsaklar, nadiren de olsa mide veya ürogenital yapılar amniyon sıvısı içinde serbest biçimde kalır.

Gastroşizis belirtileri nelerdir?

Gastroşizis, anne adaylarına yapılan rutin ultrason tetkiklerinde belli olmaktadır. Gebelik sırasında gastroşizisin belirtisi anne adayı tarafından hissedilmez. Ultrasonda, bebeğin mide, bağırsakları görülebilir. Bağırsakların şiş olduğu da görüntülenebilmektedir. Bunun yanında amniyon sıvısı normalden fazla görülebilir.

Gastroşizis nedenleri nelerdir? Gastroşizis neden olur?

Gastroşizisin kesin nedenleri genellikle bilinmemektedir. Gastroşizisin muhtemelen, annenin çevresiyle temas ettiği şeylerden, annenin beslenmesinden veya hamilelik sırasında kullandığı bazı ilaçlardan veya genlerden kaynaklanan sebeplerden olduğu tahmin edilmektedir.  Araştırmalara göre çok erken yaşta gebe kalmanın, alkol ve sigara kullanımının, genitoüriner enfeksiyonların gastroziş sebepleri arasında olabileceği bilinmektedir. Bunun yanında bebeğin sağ göbek damarlarının gelişmemesi, damar yetersizliği de nedenler arasında sayılabilir.

Gastroşizis teşhisi nasıl konulmaktadır? Gastroşizis nasıl teşhis edilir?

Gastroşizis, hamilelik sırasında veya bebek doğduktan sonra teşhis edilebilir. Hamilelik sırasında, doğum kusurlarını ve diğer durumları kontrol etmek için tarama testleri vardır. Gastroşizis, kan veya serum tarama testinde anormal bir sonuca neden olabilir veya ultrason sırasında görülebilir. Alfa-fetoprotein de dahil olmak üzere kandaki maddeleri ölçen bir kan testi, 18 ila 22 hafta arasında normalden daha yüksek seviyelerde görülürse bu durum gastroşizis belirtisi olabilir. Bunun yanında kadın hastalıkları ve doğum uzmanı MR da isteyebilir. Gebeliğin üçüncü ayında saptanabilir. Yani gebeliğin 18 ve 22. haftası arasında ultrasonda teşhis edilebilir. Erken teşhis önemlidir. Doğum planı bu duruma göre yapılmalıdır. Ayrıca kadın hastalıkları ve doğum uzmanı, perinatoloji uzmanı, çocuk cerrahisi uzmanı, çocuk üroloji uzmanı, çocuk gastroenteroloji uzmanı, pediatri uzmanı ve yenidoğan uzmanı tarafından multidisipliner çalışılmalıdır.

Gastroşizis tedavisi nasıl yapılır? Gastroşizis nasıl tedavi edilir?

Bebek doğduktan kısa bir süre sonra, karın organlarını bebeğin vücuduna yerleştirmek ve kusuru onarmak için mutlaka ameliyat gerekecektir. Ameliyattan sonra bile, gastroşizisli bebekler, emzirme ve yeme, yiyeceklerin sindirimi ve besinlerin emilimi ile ilgili sorunlar yaşayabilir. Gastroşizis kusuru küçükse (bağırsağın sadece bir kısmı göbeğin dışındaysa), genellikle doğumdan hemen sonra organları tekrar göbeğe yerleştirmek ve bu açıklığı kapatmak için ameliyat uygulanır. Gastroşizis defekti büyükse (birçok organ göbeğin dışındaysa), onarım aşamalı olarak yavaş yavaş yapılabilir. Açıkta kalan organlar özel bir malzeme ile kaplanabilir ve yavaşça göbeğe geri döndürülebilir. Tüm organlar göbeğe yerleştirildikten sonra açıklık kapatılır. Gastroşizisli bebekler genellikle rahatlıkla beslenmek için, enfeksiyon önlenmesi için antibiyotik almak ve vücut sıcaklıklarını kontrol etmek için başka tedavilere de ihtiyaç duyarlar. Organların yerleştirilmesinden sonra karın kasları için de ek ameliyat gerekebilmektedir. Ameliyatlar Çocuk Cerrahisi uzmanı tarafından yapılmaktadır.

Tüm bağırsaklar tekrar karın içine yerleştirildiği zaman, çocuk cerrahisi uzmanı karın duvarının kapatılması seçeneklerini değerlendirecektir. Küçük bir kusuru olan ve kısa süreliğine siloya ihtiyaç duyan bebeklerde defekt üzerine özel pansuman konularak “dikişsiz kapama” yapılabilmektedir. Bu karın duvarının kendiliğinden kapanmasını sağlar. Daha büyük defektli ve uzun silo yerleşimi olan bebeklerde cerrahınız karın duvarının ameliyathanede kapatılmasını önerebilir. Bu durumda karındaki açıklığın dikişlerle kapatılması gerekmektedir. Bebeklerin gastroşizis ameliyatından sonra bir süre solunum/ventilatör yardımına ihtiyaç duyması olasıdır. Gastroşizis ameliyatından sonra yerleştirilen organların iyileşmesi ve normal şekilde çalışması zaman alır. Bu nedenle ilk beslemeler damardan (IV) bir hat ile sağlanır. Bağırsak fonksiyonu geri döndüğünde, IV beslemeleri devam ederken oral beslemeler veya bir NG tüpü yoluyla beslemeler yavaş yavaş başlatılır.

Anne sütünün pompalanması ve dondurularak saklanması önemlidir. Anne sütü bu tür durumlarda faydalıdır.  Oral beslenme yavaş yavaş arttırılır. Bu aşamalı ve sabır gerektiren bir süreçti. Gastroşizis onarımı geçirmiş bebekler, yerleştirilen organları dinlendirmek için ağızdan beslenmeyi geciktirmek veya ek cerrahi dahil olmak üzere bazı aksilikler yaşayabilir. Bebeğiniz, ister oral ister NG veya bir kombinasyon olsun, yeterli kilo alımı ile tam beslemeleri tolere edebildiğinde, evine gitmeye hazırdır. Taburcu olmadan önce, bakım personeli, bebeğe evde bakmak için özel bir beslenme tekniği ya da bakım teknikleri konusunda eğitim verecektir.

GASTROŞİZİS HAKKINDA SIK SORULAN SORULAR

Gastroşizis ameliyatı sonrası nelere dikkat edilmeli?

Ameliyat sonrasında organların sağlıklı bir biçimde çalışmasını sağlamak gerekir. Ağız yoluyla beslenme yerine, destek beslenme yöntemleri uygulanabilir. Bunun yanında enfeksiyon önlemleri gerekebilir. Bebekler bu süreçte yoğun bakımda bakım görmelidir. Mutlaka doktor gözetiminde olmalıdır.

Gastroşizis ameliyatları sonrasında oluşabilecek komplikasyonlar nelerdir?

Solunum yetmezliği, sepsis, uzamış ileus, volvulus, dolaşım yetmezliği, enterik fistüller, böbrek veya karaciğer malpozisyonları, organ zedelenmeleri, fıtıklar görülebilmektedir. Cerrahi operasyon sonrası bebeklerin tedavi başarısı yüzde 100’e yakındır. Çok nadir olarak bu rahatsızlığa eşlik eden bazı genetik hastalıklar yaşam şansını düşürür. Gastroşizis ameliyatlarının kapsamlı bir bebek yoğun bakım ünitesinin olduğu, uzman çocuk genel cerrahi uzmanlarının ve uzman ekiplerin bulunduğu hastanelerde yapılması hayati önem taşımaktadır.

Gastroşizis ve omfalosel arasındaki fark nedir?

Omfalosel gastroşizis beraber anılsa da farklı olgulardır. Omfaloselde organlar bir kese içinde olur. Bu hastalıkla doğan bebeklerde ek başka sorunlar da görülebilmektedir. Ayrıca omfaloselde bütün karın içindeki organlar dışarıda bulunabilmektedir.  Gastroşiziste dışarıda olan organ çoğunlukla ince bağırsaktır, zedelenme gastroşiziste daha sık gözlemlenir. İkisinde de tanı anne karnında görülür. İki hastalık da tedavi edilmezse hayati risk taşır. İki hastalık da cerrahi yöntemlerle tedavi edilir. Tedavi süreci de iki sorunda benzer şekilde sürer.

Gastroşizis tedavi edilmezse ne olur?

Gastroşizis, tedavi edilmesi gereken bir hastalıktır. Özenli bir süreç gerektirir. En küçük bir olumsuzluk ya da tedavi edilmeme durumu bebeğin hayatını tehlikeye atmaktadır.

Gastroşizisin yan etkileri nelerdir?

Gastroşizis ile doğan bebekler, yaşamları boyunca bazı sağlık sorunlarıyla karşı karşıya kalabilirler. Erken doğum, bağırsak tıkanıklığı, kısa bağırsak sendromu gastroşizisin yan etkilerindendir.

Gastroşizis ameliyatı sonrası bebek ne zaman eve çıkar?

Bebeğin durumuna göre bebek iki haftadan birkaç aya kadar hekim gözetiminde yenidoğan yoğun bakım ünitesinde kalır. Hastanede kalış süresi, iyileşmeye, beslenebilmeye göre değişebilmektedir. Gastroşizis hemşire bakımı da önemlidir.

Gastroşizisin önlenmesi için ne yapılabilir?

Hamilelikte sigara ya da alkol alınmaması, hekime sormadan ilaç kullanılmaması, dengeli beslenilmesi önem taşımaktadır.

Gastroşizis için hangi doktora gidilir?

Anneler hamilelik sürecinde her ay rutin jinekolojik muayenelerini yaptırmalıdır. Bu kontroller için donanımın iyi ve hekim kadrosunun uzman olduğu hastaneler seçilmelidir. Doğum sırasında çocuk cerrahisi uzmanının da orada olması gerekmektedir.

Gastroşizis ile normal doğum yapılabilir mi?

Gastroşizis sorunu olan bebek için sezaryen doğum planlanmalıdır. Doğumda mutlaka çocuk cerrahisi uzmanı ve yenidoğan uzmanı da bulunmaktadır.

Gastroşizis ile doğan bebeklerde gelişim nasıl olur?

Bu bebekler, normal bebeklere göre daha küçük olabilir. Gelişimleri biraz zaman alabilir. Beslenme ve enfeksiyon ile ilgili sorunlar yaşayabilirler. Kapsamlı bir hastanede yapılan tedavilerle bu bebekler de normal ve sağlıklı bir yaşam sürebilirler.

Gastroşizis için alternatif bir tedavi var mı?

Gastroşizis için tek tedavi yöntemi doğum sonrası yapılacak cerrahi operasyondur. Çocuğun durumuna göre çocuk genel cerrahi uzmanı ameliyat ve tedavi planlamasını yapacaktır.

Gastroşizisli çocukların genel durumu tedavilerden sonra iyi olmaktadır. Araştırmalar, bağırsaklarında herhangi bir hasar oluşmayan basit gastroşizisli çocukların ortalama bir, iki ay hastanede kaldıklarını ve tedaviden sonraki birkaç hafta içinde normal beslenmeye başladıklarını göstermektedir. Bazı çocukların yaşlarına göre doğru boy ve kiloya ulaşabilmeleri için daha uzun süre TPN tedavisine devam etmeleri gerekir. İlk birkaç yıl aynı yaştaki diğer çocuklardan daha küçük görünebilirler, ancak çoğu zaman içinde onların büyümesine de yetişir. Gastroşizis onarımı olan çocuklarda operasyondan sonraki yıllarda bazen fıtık gelişebilir. Bunun nedeni, karnın normalden daha az kaslı olmasıdır. Çocuğun karnında bir şişkinlik fark edilirse, doktorla konuşmak gerekebilir.

Gastroşizis komplikasyonları nasıl tedavi edilir?

Bebeğinizin bazı organları vücudunun dışında olduğu için çok sıvı kaybedebilir ve ateşi düşük olabilir. Gastroşizisli bebeklerin enfeksiyonunun önlenmesi için antibiyotiklere, midelerini boş tutmak için NG tüpüne, vücut sıcaklıklarının dengede olması için bakıma, dehidrasyonun önlenmesi için damar yoluyla verilen besin ve sıvılara, nefes alabilmesi için oksijene, ağrı kesicilere ihtiyacı vardır.