Deli Dana Hastalığı, Tedavisi Ve Alınacak Önlemler

Halk arasında deli dana hastalığı olarak bilinen Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD), başta sığır olmak üzere hayvanlarda bulunan ve insanlara bulaşabilen bir beyin dokusu iltihabı rahatsızlığı olarak biliniyor. Vücutta bulunan prion proteininin mutasyon geçirmesi ile başlayan deli dana hastalığı, beyin dokusunda iltihaba neden oluyor. Bunamaya ve hayati riske neden olan dejeneratif bir beyin bozukluğu olan deli dana hastalığının semptomları Alzheimer ya da diğer demans benzeri beyin bozukluklarının semptomları ile benzer olabiliyor. Ancak kuluçka süresi 40 yılı bile bulan deli dana hastalığı belirtilerinin oraya çıkmasıyla çok daha hızlı bir şekilde ilerliyor. Herhangi bir tedavisi bulunmayan, insandan insana bulaşıcılığına dair herhangi bir kanıt olmayan deli daha hastalığı hastanın hayatını kaybetmesine neden oluyor. 

Deli dana hastalığı ( Creutzfeldt-Jakob hastalığı- CJD) nedir?

Deli dana hastalığı ilk olarak 1990’lı yıllarda Avrupa’da Birleşik Krallık’ta teşhis edilmiş, sığırlarda rastlanılan ve insanlara da bulaşabilen beynin süngerleşmesine neden olabilen beyin dokusu iltihabı hastalığıdır. Deli daha hastalığı herhangi bir bakteri ya da virüsle ortaya çıkan bir rahatsızlık değildir. Virüslerden daha basit bir yapıya sahip olan ve vücutta bulunan prion proteinin farklılaşmasından kaynaklanmaktadır. 35-40 yıl gibi uzun bir kuluçka süresi olan deli dana hastalığının insanda görülen türü Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJH) olarak adlandırılmaktadır. Semptomları ortaya çıktıktan sonra hızlı bir şekilde ilerleyen deli dana hastalığı, beyin içerisinde boşluklar oluşturarak beynin süngerimsi bir yapıya dönmesine neden olmaktadır. Herhangi bir tedavisi bulunmayan ve semptomları ortaya çıktıktan sonra hastada fonksiyon kayıplarına neden olan deli dana hastalığı ölümle sonuçlanmaktadır.

Deli dana hastalığının türleri nelerdir?

Deli dana hastalığının 4 türü mevcuttur.

• Sporadik form: Deli dana hastalığının %85 gibi büyük çoğunluğu sporadik hastaları oluşturmaktadır. Sporadik alt türünün nedeni vücutta bulunan prion proteinlerinin mutasyon geçirmesinden kaynaklanmaktadır.
• Genetik form: Deli dana tanısı almış hastaların %15’inin ailesinde bu hastalık tespit edilmiştir.
• İyatrojenik form: Kornea, deri nakli ya da kontamine ( bulaş olan) aletlerle beyin ameliyatı geçiren kişilerde oluşan deli dana hastalığı türüdür.
• Varyant formu:  Enfekte sığır eti tüketen kişilerde görülen deli dana hastalığı türüdür.

Deli dana hastalığının belirtileri nelerdir?

Deli dana hastalığının kuluçka süresi uzun olabilir. Bu süre bazen 35-40 yılı bulabilir. Ancak deli dana hastalığının belirtilerin ortaya çıkmaya başladığı andan itibaren rahatsızlık çok hızlı ilerleyerek hastanın beyin hücreleri zarar görmeye başlar. Bu durum da hastanın durumunun ani ve hızlı bir şekilde kötüleşmesine neden olur. Belirtiler ortaya çıktıktan sonra hastalarda genellikle birkaç ay içinde hızlı bir şekilde zihinsel bozulmaya neden olabilen deli dana hastalığının erken şikayetleri ve semptomları şunlardır;

• Kişilik değişiklikleri
• Hafıza kaybı
• Düşünmenin bozulması
• Bulanık görme yada körlük
• Uykusuzluk
• Koordinasyonsuzluk
• Konuşmada zorluk
• Yutma güçlüğü
• Ani ve sarsıntılı hareketler

Deli dana hastalığı ilerledikçe zihinsel belirtileri daha da kötüleşerek hastanın komaya girmesine neden olur. Bu durumdaki hastalar yaklaşık bir yıl içerisinde kalp yetmezliği, akciğer yetmezliği, pnömoni ya da çeşitli enfeksiyonlar nedeniyle hayatını kaybeder.

Deli dana hastalığı nasıl bulaşır? Risk faktörleri nelerdir?

Deli dana hastalığının öksürme, hapşırma, dokunma veya cinsel temas yoluyla bulaşmadığı kesin olarak bilinmektedir. Ancak uzun kuluçka dönemi nedeniyle henüz bulaşma yöntemi veya nedenleri henüz tam olarak bilinmemektedir. Günümüzde de çok sık görülmeyen deli dana hastalığının bu nedenlerden kaynaklandığı düşünülmektedir;

1. Deli dana hastalığı teşhisi konulan hastaların çoğunda hastalığın neden kaynaklandığı net olarak bilinmez. Rahatsızlığın belirgin bir sebep olmadan geliştiği düşünülmektedir.
2. Deli dana hastalığı teşhisi alan hastaların yarıya yakınının ailesinde hastalık öyküsüne rastlanmıştır. Bu nedenle hastalığın genetik mutasyon için pozitif ilişkileri olduğu tahmin edilmektedir.
3. Deli dana hastalığı teşhisi konulan hastaların bazılarında kornea veya deri naklinden sonra enfekte olduğu görülmüştür. Ayrıca bazı kişilerde kontamine aletlerle beyin ameliyatı geçirdikten sonra deli dana hastalığı geliştiği belirlenmiştir. Çünkü vücutta bulunan ve anormal yapıya dönüşen prionlar standart temizleme yöntemleri ile yok edilememektedir. Vücudunda anormal pionlar olan kişilerde deli dana hastalığı gelişmektedir.
4. Deli dana tanısı almış bazı hastaların enfekte olmuş sığır eti tüketmesinden kaynaklandığı tespit edilmiştir.

Deli dana hastalığı nasıl teşhis edilir?

Kuluçka süresi 35-40 yıl gibi uzun zaman sürdüğü için deli dana hastalığı erken bir dönemde belirlenememektedir. Hastadaki görülen nörolojik ve psikolojik belirtiler, kapsamında kesin tanı konulması için elektroensefalografi (EEG), periyodik keskin dalga gözlenmesi, beyin omurilik sıvısı (BOS) difüzyon ağırlıklı MRG çekilmektedir. Ancak EEG beyin anormalliklerini gösterir fakat tüm tiplerini teşhis edememektedir. Bu nedenle BOS yöntemi ile daha kesin sonuçlara ulaşılabilmektedir. Manyetik rezonans görüntüleme tekniğiyle(MRI) ile hastalığa %90 oranında teşhis konulabilmektedir. Ancak hastalığın nonspesifik nörolojik ve psikiyatrik bulgular içermesi nedeni ile teşhisi kesinleştirmek için beyin dokusundan biyopsi yapılmaktadır.

Deli dana hastalığının tedavi yöntemleri nelerdir?

Deli dana hastalığın bilinen kesin bir tedavisi bulunmamaktadır. Hastalığın tedavisine yönelik çalışmalar uzun süredir devam etmektedir. Tanı alan hastaların ağrılarını azaltmak, kas kasılmalarını rahatlatmak ve hastalık sürecini konforlu geçirmelerini sağlamak için bazı tedaviler uygulanarak şikayetler en aza indirilmeye çalışılmaktadır.

Deli Dana Hastalığı İle İlgili Sık Sorulan Sorular

Deli dana hastalığı insandan insana bulaşır mı?

Deli dana hastalığının kesin bulaşma nedeni tam olarak bilinmemektedir. Ancak öksürük, hapşırma, dokunma veya cinsel temas yoluyla bulaşan bir hastalık olmadığı bilinmektedir. Kendiliğinden gelişebildiği gibi enfekte sığır eti, genetik nedenler ya da kontamine aletlerle yapılan cerrahi işlemler sonucu bulaştığı tahmin edilmektedir.

Deli dana hastalığı nasıl ilerler?

Deli dana hastalığı günümüzde çok sık görülmemektedir. Tüm dünyada milyonda bir görülen ve semptomları ortaya çıkıktan sonra hızlı seyreden bir beyin iltihabı hastalığıdır. Hastalığın kuluçka süresinin uzun olması ve klinik özelliklerindeki çeşitlilik nedeniyle genellikle erken tanı konulamamaktadır. Deli dana hastalığı uzun süren kuluçka dönemi nedeniyle çoğunlukla 60’lı yaşlarda ortaya çıkmaktadır. Deli dana hastalığın ilk evresi hastada öncelikle depresyon, uyku bozukluğu, iştah bozukluğu, hafıza kaybı gibi kişilik değişiklikleri ile ortaya çıkarken ilerleyen dönemlerde demans gibi nörolojik bulgular ile devam emektedir. Belirtiler ortaya çıktıktan sonra hızlı bir şekilde ilerleyen deli dana hastalığı, hastanın bunama sürecine girmesine neden olarak konuşama ve yürüme zorlukları, kas seğirmeleri, kramplara neden olur. Beyin dokuları hızla zarar gören hasta fiziksel ve mental fonksiyonlarını tamamen kaybedebilir.

Deli dana hastalığı ölümcül bir hastalık mıdır?

Deli dana hastalığı erken teşhis edilemeyen, hastalık belirti vermeye başladığı zaman tanı konulan bir rahatsızlıktır. Belirtiler ortaya çıktıktan sonra hasta 6-12 ay gibi kısa sürede tüm vücut fonksiyonlarını yitirerek hayatını kaybetmektedir.

Deli dana hastalığı nasıl önlenir?

Deli dana hastalığına neden olan prion proteini pişirmek, yıkamak, kaynatmak gibi mutasyondan kaçınma yöntemleri ile temizlenmemekte ve düzelmemektedir. Başta sağlık çalışanları olmak üzere enfekte hastaya yakın olan kişilerin mutlaka eldiven kullanması, kesiklerle temastan kaçınılması, tek kullanımlık kıyafetler kullanması gerekir.

Memorial Tıbbi Yayın Kurulu tarafından hazırlanmıştır.