Churg-Strauss Sendromu nedir?

Churg- Strauss sendromu, kan damarlarındaki iltihaplanmadan kaynaklanan bir hastalıktır. Kan damarlarındaki bu iltihaplanmaların bazı organ veya dokulara kan akışını kısıtlaması kalıcı zararlara neden olabiliyor. Kalp, akciğer ve böbrekler gibi hayati öneme sahip organları da etkileyebilen Churg- Strauss sendromunun kesin nedeni tam olarak bilinmiyor. Ancak uzmanlar tarafından Churg- Strauss sendromunun bağışıklık sisteminin düzgün çalışmamasından kaynaklanıyor olabileceği belirtiliyor. Tedavisinde bağışıklık sistemini baskılayan çeşitli ilaçların kullanıldığı Churg- Strauss sendromunun tedavisine, hangi organı nasıl etkilediğine göre karar veriliyor.

Churg-Strauss Sendromu (EGPA) nedir?

Churg-strauss sendromu günümüze daha çok EGPA ismi ile anılmaktadır. Küçük ve orta çaplı kan damarlarında meydana gelen iltihaplanmanın neden olduğu bir hastalık olan churg-strauss sendromu birçok organı etkileyebilir. Churg- Strauss sendromu tanısı alan hemen hemen herkesin astım ve/veya alerji öyküsü vardır. Churg- Strauss sendromlu hastaların tümünde eozinofiller olarak adlandırılan alerjik tip kan hücrelerinin sayısında artış olur. Eozinofiller, genellikle toplam beyaz kan hücresi sayısının %5'ini veya daha azını oluşturan bir tür beyaz kan hücresidir. Churg- Strauss sendromunda eozinofiller genellikle toplam beyaz kan hücresi sayısının %10'undan fazlasını oluşturur.

Churg- Strauss sendromunun nedenleri nelerdir?

Churg- Strauss sendromunun kesin nedeni henüz tam olarak bilinmemektedir. Bağışıklık sistemindeki sorunların Churg- Strauss sendromuna neden olduğu tahmin edilmektedir. Bağışıklık sistemi vücudu enfeksiyonlara, hastalıklara ve vücutta diğer yaralanmalara neden olan yabancı mikroplar veya bakterilere karşı korumak için hareket eder. Bu durum bazen bağışıklık sisteminin aşırı aktif hale gelmesiyle iltihaplanmalara neden olabilmektedir.

Churg- Strauss sendromunun belirtileri nelerdir?

Churg- Strauss sendromu birkaç farklı organı etkileyebildiği için çok çeşitli belirti ve semptomlar vardır. Churg- Strauss sendromu hastası olan kişiler genellikle kendilerini hasta ve yorgun hissetmektedir. Hastalarda yüksek ateş, iştah kaybı ve kilo kayıpları görülebilir. Etkilenen organlara veya hastalıklara bağlı diğer belirtiler şunlardır; 

• Astımdan kaynaklanan nefes darlığı ya da akciğerlerin hava keselerinde ve kan damarlarında iltihaplanma
• Akciğerleri veya kalbi etkileyen hastalıktan kaynaklanan göğüs ağrısı
• Deride döküntüler
• Kas veya eklem ağrısı
• Artan burun akıntısı (burun akıntısı) veya sinüzitten kaynaklanan yüz ağrısı
• Karın ağrısı veya bağırsak yolu tutulumundan dışkıda kan
• Anormal duygular ve sinir tutulumundan kaynaklanan uyuşma veya güç kaybı

Churg- Strauss sendromundan hangi organlar etkilenir?

Churg- Strauss sendromunun neden olduğu böbrek hastalığı genellikle herhangi bir semptom göstermez. Böbrekler çalışmayı bırakmaya başlayana kadar böbreğin iltihabı hakkında bilgi sahibi olmayabilirsiniz. Bu nedenle, herhangi bir iltihaplanma varsa mutlaka düzenli idrar tahlilleri yaptırılması gerekir. Churg- Strauss sendromunun etkilediği organlar şunlardır;

• Akciğerler
• Burun
• Sinüsler
• Cilt
• Eklemler
• Sinirler
• Bağırsaklar
• Kalp
• Böbrekler
• Beyin (nadir olarak görülür)

Churg- Strauss sendromu nasıl teşhis edilir?

Churg- Strauss sendromu şüphesi ile doktora başvuran hastaların fiziki muayenesi yapılarak hastalığın hangi organı etkilediği belirlenir. Daha sonra ise kan ve idrar testleri istenir, akciğerler veya sinüsler gibi alanlarda herhangi bir anormallik olup olmadığının tespiti için röntgen çekilir veya Bilgisayarlı Tomografi alınır, bazı durumlarda da tanı için biyopsi (doku örneği alınması) yapılır.

Churg- Strauss sendromu nasıl tedavi edilir?

Churg- Strauss sendromunun tedavisi için genellikle çeşitli immünosupresif ilaçlar (bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar) kullanılır. Tedaviye başlamadan önce hastaya yapılan tetkikler ile hastalığın hangi organını nasıl etkilediği belirlenir. Hastalık sadece cildi veya eklemi etkilemişse ya da yaşamı tehdit edecek derecede organları etkilemişse farklı ilaç tedavisi uygulanır. Hafif hastalığı olan kişiler (hastalıkları sinir sistemini, kalbi, böbrekleri, bağırsak sistemini etkilemeyen veya ciddi hastalığın diğer özelliklerini göstermeyenler) tek başına kortikosteroid tedavisi ile şikayetlerinden kurtulabilirler. Bu ilaçta dramatik bir iyileşme sağlandığında, dozaj hastalığı kontrol altında tutan en düşük miktara düşürülür. Kritik organları etkileyen Churg- Strauss sendromlu kişiler genellikle başka bir immünosupresif ilaçla birlikte kortikosteroidlerle tedavi edilir. Tedavinin amacı remisyon olarak da bilinen evreye gelmek yani Churg- Strauss sendromunun neden olduğu tüm hasarı durdurmaktır. Hastalık düzelmeye başladığında, kortikosteroid dozu yavaş yavaş azaltabilir ve sonunda tamamen durdurabilir. Solunum yolları kortikosteroidlere çok duyarlı olabileceğinden, bir kişinin ciddi astımı varsa tamamen durdurmak zor olabilir. Şiddetli Churg- Strauss sendromu için siklofosfamid kullanılıyorsa, genellikle sadece remisyona girene kadar ilaç verilir (genellikle yaklaşık 3-6 ay); daha sonra remisyon sağlamak için başka bir bağışıklık bastırıcı ilacı kullanılır.

CHURG-STRAUSS SENDROMU İLE İLGİLİ SIK SORULAN SORULAR

Churg- Strauss sendromu ne kadar yaygındır?

Churg- Strauss sendromu son derece nadir görülen bir hastalıktır. Bir milyon kişi başına yılda sadece 2-5 yeni vaka görülür.

Churg- Strauss sendromudan kimler daha çok etkilenir?

Churg- Strauss sendromu, çocuklardan yaşlılara kadar her yaştan insanda ortaya çıkabilir. Ortalama yaş 35 ile 50 arasındadır. Hastalık her iki cinsiyette de eşit olarak görülür.

Churg- Strauss sendromu genetik bir hastalık mıdır?

Churg- Strauss sendromu genetik bir hastalık değildir.

Churg- Strauss sendromunda ameliyat gerekli mi?

Churg- Strauss sendromu için cerrahi bir tedavi gerektirmez.

Tedavinin yan etkileri var mı?

Tüm immünosupresif ilaçların yan etkileri olabilir. Her ilacın kendi yan etkileri ortaya çıkabilmektedir, bu yüzden hastaların izlenmesi çok önemlidir. Churg- Strauss sendromu bir hasta bu ilaçları ilk başta tolere edebilir ancak bu sürmeyebilir. Bu nedenle, ilacı almayı bıraktıktan sonra bile yan etkiler izlenmelidir. Hastalı değerlendirmek için kan testleri de kullanılır. Glukokortikoidlerin birçok yan etkisi vardır, bu nedenle hastalar doktorları ile temas halinde olmalıdır.

Churg-  Strauss sendromu önlenebilir mi?

Churg- Strauss sendromunu günümüzde önlemenin bilinen bir yolu henüz bilinmemektedir.

Churg- Strauss sendromu hastaların toplumdaki görünümleri nasıldır?

Churg- Strauss sendromlu giderek daha ciddi bir hastalık olabilse de, birçok insan son derece iyi durumda geçirmektedir. Ortalama olarak, beş yıllık hastalıktan sonra, insanların %80'inden fazlası Churg -Strauss sendromunun etkilerinden kurtulur. Churg- Strauss sendromunun hastayı nasıl etkilediği, hastalıklarının ne kadar şiddetli olduğu ile ilişkilidir.

Churg-strauss sendromu tedavi sonrası tekrarlar mı?

Remisyona girdikten sonra, Churg- Strauss nüks edebilmektedir. Astım veya nazal alerjisi olan kişilerde vaskülitten ayrı olarak bu semptomlar sıklıkla kötüleşebilir. Yeni belitilerle karşılaşılması durumunda vakit kaybedilmeden uzmana başvurulmalıdır. Düzenli kontroller hastalığın nüks etme riskine karşı çok önemlidir.

Memorial Tıbbi Yayın Kurulu tarafından hazırlanmıştır.