Castleman Hastalığı Nedir​? Castleman Hastalığı Belirtileri​ Ve Tedavisi

Castleman hastalığı, Lenf bezlerinde iyi huylu büyümelerin oluştuğu nadir görülen bir hastalıktır. Kanserli olmayan bu büyümeler daha çok lokalize olarak göğüs veya karındaki lenf bezlerini etkilese de birden fazla lenf bölgede çok merkezli olarak da meydana gelebilir. Tipik belirtisi lenf bezlerinde büyüme olan castleman hastalığı, grip benzeri semptomlara da neden olabilmektedir. Hastalığı tedavisi türüne bağlı olarak farklılık gösterir. Büyümüş lenf nodunu içeren türde castleman hastalığı genellikle cerrahi ile başarılı bir şekilde tedavi edilebilir.

Castleman Hastalığı Nedir​?

Castleman hastalığı, lenf düğümlerinin büyümesi şeklinde ortaya çıkan hiperaktif bir bağışıklık sistemine neden olan problem olarak tanımlanabilir. Sağlıklı bir bireyde bağışıklık sistemleri bakteri veya virüs gibi istilacılarla savaşmak için harekete geçer. Fakat sonrasında sakinleşebilirler. Castleman hastalığında ise bağışıklık sistemi aktifliğini korur. Bu da organların zarar görmesine neden olarak hiper inflamatuar adı verilen duruma sebebiyet verir. Vücutta bu durum geliştiğinde ise lenf düğümleri vücutta maddeleri filtrelemek için bağışıklık sistemiyle birlikte çalışır. Bu nedenle de zaman içerisinde lenf düğümlerinde aşırı büyüme görülebilir.

Castleman Hastalığı Tipleri Nelerdir?

Castleman hastalığı tiplerini genişleme gösteren lenf düğümlerine bağlı olarak değişebilir. Bu durum unicentric veya multisentrik olarak sınıflandırılır. Castleman hastalığı arasındaki oluşan bu farklar önemli olarak bilinir. Çünkü her tipin farklı tedavisi bulunur. Castleman hastalığı tipleri şöyle sıralanabilir:

Unisentrik castleman hastalığı

Unisentrik castleman hastalığı ya da lokalize castleman hastalığı, vücudun bir bölgesinde bir ya da daha fazla lenf düğümünün büyümesine sebebiyet verir. Bu durumun nedeni net olarak bilinmemektedir.

Multisentrik castleman hastalığı

Multisentrik castleman hastalığı (MDC), vücutta birden fazla bölgede lenf nodu büyümesine neden olan tiptir Multisentrik castleman hastalığının üç kategorisi bulunur. POEMS ile ilişkili MCD, HHV-8 ile ilişkili MCD ve idiyopatik MCD.

Castleman Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Castleman hastalığı belirtileri ve semptomları türüne göre farklılık gösterir. Unisentrik castleman hastalığı ile semptomlar ortaya çıkmayabilir. Genişlemiş lenf düğümleri de tek belirtisi olarak görülür. Semptomlar ortaya çıktığı durumda ise yakındaki bir organa baskı yapan genişlemiş bir lenf düğümünden kaynaklıdır.

Castleman hastalığında görülebilecek en yaygın belirtiler şöyle sıralanabilir:

• Anormal derecede büyümüşü lenf düğümleri
• Ateş
• Gece terlemeleri
• Mide bulantısı ve kusma
• Açıklanamayan kilo kaybı
• Yorgunluk
• Dalak büyümesi (splenomegali)
• Karaciğer büyümesi (hepatomegali)
• Ellerde ve ayaklarda uyuşma, karıncalanma
• Ayaklarda ve ayak bileklerinde şişme
• Karında şişlik
• Anemi
• Trombosit sayısının yüksek veya düşük olması
• Böbreklerin düzgün çalışmamasına bağlı olarak görülen yüksek kreatinin değeri
• Albümin adı verilen kan proteini düşüklüğü

Castleman Hastalığı Neden Olur?

Unisentrik castleman hastalığı ya da idiyopatik çok merkezli castleman hastalığı (MCD) nedeni ya da neyin sebep olduğu net bir şekilde belli değildir. Genellikle lenf düğümlerini etkileyen castleman hastalığı, bağışıklık sisteminin aşırı aktifleşmesiyle meydana gelir.

Castleman hastalığının gelişimine yol açabilecek faktörler şöyle sıralanabilir:

• Castleman hastalığı, bağışıklık sisteminin anormal bir şekilde tepki vermesi nedeniyle ortaya çıkarbilir
• Human herpesvirüs 8 (HHV-8), özellikle HIV ile enfekte olan kişilerde Castleman hastalığının gelişme riski bulunur.
• Castleman hastalığının bazı genetik faktörlerle ilişkili olabileceği düşünülür.
• Lupus gibi otoimmün hastalıklar, vücutta bağışıklık sisteminin sağlıklı hücrelere saldırmasına yol açarak lenf düğümlerinde büyümeye neden olabilir.

Castleman Hastalığı Teşhisi Nasıl Yapılır?

Castleman hastalığı belirtileri grip gibi yaygın hastalıklar da dahil olmak üzere diğer rahatsızlıklara benzerlik gösterebilir. Doktor, bu rahatsızlıkları ekarte etmek için çeşitli testler yapılmasını isteyebilir. Castleman hastalığının türünü belirlemek için yapılabilecek testler şöyle sıralanır:

• Lenf nodundan alınan doku örneği incelendikten sonra HHV-8 varlığını kontrol etmek için doku üzerinde bir test yapılabilir.
• Doktor, MCD belirtilerini kontrol etmek için kan veya idrar örneği alabilir. Örneğin, anemi, trombositoz veya trombositopeni belirtilerini aramak için kan hücreleri kontrol edebilir.
• Röntgen, BT taramaları, MRI ve PET taramaları gibi testler, doktorun vücutta büyümüş lenf düğümlerini bulmasını sağlar.

Castleman Hastalığı Tedavisi Nasıl Olur?

Castleman hastalığının tedavisi, hastalığın türüne ve hastanın genel sağlık durumuna bağlı olarak değişir. Bu hastalık, bağışıklık sisteminin aşırı tepki göstermesiyle ortaya çıktığı için tedavi de genellikle bağışıklık sistemi üzerinde etki yapacak yöntemler içeren yapıdadır.

 Castleman hastalığının tedavi yöntemleri şöyle sıralanabilir:

• İnflamasyonu azaltarak hastalığın belirtilerini kontrol altına almak için ilaç tedavisi uygulanabilir.
• Multisentrik castleman hastalığı daha yaygın ve sistemik olduğunda, kemoterapi tedavisi istenebilir
• Human herpesvirus 8 (HHV-8) gibi virüslerin neden olduğu bazı durumlarda antiviral tedavi ile hastalığın ilerlemesi durdurulur.
• Lenf düğümü etkilenmişse, cerrahi müdahale ile bu lenf düğümü çıkarılabilir. Bu yöntem, hastalığın tek bir bölgedeki etkilerini ortadan kaldırmaya yönelik olur.
• Castleman hastalığında radyoterapi kullanılabilir. Bu tedavi, özellikle tek bir bölgeyi etkileyen hastalıkta lenf düğümlerinin küçülmesini sağlamak için uygulanır.

Castleman hastalığının tedavisi genellikle bağışıklık sistemi üzerinde aşırı tepkilerin düzenlenmesi üzerine odaklanır. Böylelikle tedavi sürecinde erken müdahale, hastalığın seyrinin iyileşmesini sağlayarak yaşam kalitesini artırabilir.

Castleman Hastalığı Hakkında Sık Sorulan Sorular

Castleman hastalığı hangi yaş gruplarında görülür?

Castleman hastalığı, özellikle 20 ve 30 yaşları arasındaki genç yetişkinlerde ve bazı durumlarda çocuklarda da görülebilir. Ancak her yaşta rastlanabilen bir hastalık türüdür.

Castleman hastalığı kanser midir?

Castleman hastalığı, kanser olarak değerlendirilmez ancak bazı formları kanserle karıştırılabilir. Fakat tedavi edilmediği durumda ilerlerse kanser riski taşıyabilir.

Castleman hastalığı bulaşıcı mıdır?

Castleman hastalığı bulaşıcı bir hastalık değildir. Fakt bazı virüsler, bu hastalığın gelişiminde rol oynayabilir.

Memorial Tıbbi Yayın Kurulu tarafından hazırlanmıştır.