Център за детска трансплантация на костен мозък

“Кръвните заболявания” са на първо място сред най-важните заболявания, които са с опасност за живота в детска възраст. В Турция всяка година хиляди деца са с поставена диагноза за  кръвни ракови заболявания. Детската трансплантация на костен мозък придобива важност в тази насока.

За да се постигне успех при лечението на кръвните заболявания, изискващи трансплантация на костен мозък, от голяма важност е поставяне на диагноза в ранен етап и избора на правилното лечение. Най-често срещаното заболяване е левкемия.

Най-важното при лечението на детските кръвни заболявания и успешната детска трансплантация на стволови клетки е пациентите да бъдат лекувани в напълно оборудван многопрофилен център с качествено обслужване. Центърът за детска трансплантация на костен мозък към Болница Мемориал Анкара е създаден именно с тази цел и предоставя услуги за диагностика и лечение на високо ниво.

Какво е стволова клетка?

Стволовата клетка е наименованието на клетките, които при деленето си имат потенциала да се превърнат в други видове клетки на тялото. Тези клетки:

• Намират подходяща за тях среда
• Имат способността да се размножават
• Могат да се превърнат в други видове клетки и след това да се размножат в новия вид който са придобили
• Могат да се обновяват или да продължат развитието на собствените си видове клетки.
• Имат способността да възстановят увреждането в тялото и да възвърнат нормалното му функциониране.

Най-известните стволови клетки и най-често използваните при лечение са клетките, които играят роля при произвеждането на кръв, така наречени “Хематопетични/Кръвни” стволови клетки.

Какво е трансплантация на хематопоетични стволови клетки/костен мозък при децата?

Този вид лечение е наименувано като трансплантация на костен мозък.  При детската транпслантация на костен мозък хематопетичните/кръвни стволови клетки, получени от различни източници, се трансферират под форма подобна на кръвопреливане на нуждаещи се пациенти.

Как се придобиват хематопоетични стволови клетки?

Стволовите клетки използвани за трансплантация на костен мозък при деца, се получават от три различни източника.

• Костен мозък
• Циркулиращата кръв по кръвоносните съдове (периферна кръв)
• Кръвта взета от пъпната връв на новородени

С течение на времето използването на стволовите клетки от костния мозък намаля и мястото му бе заето от периферните стволови клетки.

Как се придобива стволова клетка от костен мозък?

Костният мозък се намира в гъбоватите пространства във вътрешността на костите. Той работи за произвеждането на тромбоситите, намиращи се в кръвта и спиращи кръвотечението, белите кръвни тела, нужни за имунната система и червените кръвни тела, пренасящи кислород до всяка точка на тялото ни.

Най-голямо количество на костен мозък има в тазобедрената кост (пелвис). Процедурата за събиране на нужния костен мозък за трансплантация се извършва под обща упойка и в стерилна обстановка. По този начин се предотвратява болката на донора. Донорът се изписва след оставане под наблюдение 24 часа от процедурата. За събирането на костния мозък се използват специални игли. Тези игли дават възможност за изтеглянето на костния мозък, който е с интензивна консистенция.    

Събраният костен мозък се прекарва през специални филтри за да се отделят възможните попаднали мастни тъкани и малки части на костите в него. Съхранява се чрез замразяване в специални течности, ако не се налага използването му веднага. Когато се наложи приложението му, костният мозък се размразява и се прилага на пациента, чрез процедура подобна на кръвопреливане. Стволовите клетки на кръвта, влезли вече в тялото на пациента, си намират място в костния мозък и започват възпроизвеждането на кръвни клетки в рамките на 2-4 седмици.

Как се придобива стволова клетка от периферна кръв?

Принципно количеството на костния мозък намиращ се в циркулиращата кръв по кръвоностните съдове е малко. Поради това донорите използват лекарства за увеличаване на това количество преди процедурата за събиране. Тези лекарства се назовават като фактор на растежа. По този начин се ускорява размножаването на стволовите клетки и тяхното навлизане в кръвта. Периферните стволови клетки се отделят от кръвта на донора със специални апарати. Кръвта останала след отделените стволови клетки се влива обратно на донора. Тази процедура трае между 4-6 часа. В зависимост от количеството на костен мозък от което се нуждае пациента, тази процедура изисква да бъде извършена още няколко пъти няколко дни един след друг. 

При т.н. автоложна трансплантация донор за периферни стволови клетки е самият пациент. Събраните стволови клетки се слагат в специални торби и се замразяват до периода, когато ще бъдат използвани. Когато се наложи приложението им се размразяват и се вливат на пациента чрез процедура подобна на кръвопреливане. Тези стволови клетки на кръвта, влезли вече в тялото на пациента, си намират място в костния мозък.  При този вид трансплантация произвеждането на кръвни тела започва между 10-20 дни в по-ранен период, в сравнение с транпсплантацията от костен мозък.

Как се придобиват стволови клетки от пъпна връв?

Този вид стволови клетки се събират след раждането на бебето от пъпната връв или от плацентата. Тази кръв е богата на клетки произвеждащи кръв. Дарената кръв се пробва от различни гледни точки и се съхранява с цел да бъде използвана в бъдеще, при нужда. Създадените за тази цел центрове се наричат банки за съхранение на кръв от пъпна връв. При нужда докторите се обръщат към тези банки за намиране на подходяща група тъкани на съвместимост. При намиране на подходяща кръв от пъпна връв, процедурата за трансплантиране се извършва както останалите.

Кой може да се трансплантира със стволови клетки от пъпна връв?

Тъй като кръвта от пъпна връв съдържа ограничен брой стволови клетки, тя се използва повече при децата. При хората с по-голямо телесно тегло трансплантирането се извършва комбинирайки кръв взета от 2 или повече пъпни връви. Подходящият източник на стволова клетка е този, който има тъканна групна съвместимост. Но трансплантациите на стволови клетки от пъпна връв може да бъдат извършени и с клетки с по-малка съвместимост. Този вариант се разглежда специално при хора, които са с рядко срещани тъканни групи. Стволовите клетки от пъпна връв са складирани в готовност. Така те могат да бъдат доставени за по-малко от 2 седмици до центъра на трансплантация. От друга страна намирането на донор за стволови клетки, който не е роднина, може да отнеме 2 месеца или повече време. Ако е наложителна трансплантация по спешност се предпочита метода със стволови клетки от пъпна връв. Заболяването  “Graft Versus Host” развиващо се като страничен ефект след трансплантация на стволови клетки, при трансплантацията на стволови клетки от пъпна връв е по-рядко срещано и под по-леки форми. Малкият брой на стволови клетки от пъпна връв, дългият период за произвеждане на нови кръвни клетки и това че няма резерв на стволови клетки ако се наложи втора трансплантация, са причина методът за трансплантация на стволови клетки от пъпна връв да бъде избиран по-рядко. Изборът на метод за трансплантация на костен мозък се прави  от докторът извършващ процедурата.

Какво е алогенна трансплантация на костен мозък?

При този вид трансплантация на костен мозък стволовите клетки се добиват от източник различен от пациента. Трансплантацията се извършва от тъканна съвместимост на HLA клетки от брат/сестра или от роднина. При случай че няма такава съвместимост, трябва да се обмисли вариант за трансплантация от алтернативни донори. Във връзка с това се търси донор на костен мозък с HLA тъканна съвместимост, който не е роднина. Тези хора се наричат дарители на стволови клетки/костен мозък. В случай, че не се открие подходящ донор, който да не е роднина, се търсят стволови клетки от пъпна връв, от донор с нероднинска връзка. Когато всички по-горе изброени варианти за източници се изчерпят, като алтернатива се преминава към трансплантация на костен мозък от донор роднина с несъвместими HLA тъкани или към трансплантация на хаплоидентични стволови клетки. Това е актуалният научен протокол за лечение.

При алогенната трансплантация на костен мозък, стволовите клетки на донора произвеждат собствени имунни клетки в тялото на пациента. Този процес спомага за премахване на останалите ракови клетки, въпреки направената химиотерапия. Друго предимство на този вид трансплантация е че може се извършва с повече стволови клетки. Също така тъй като донорите са здрави хора, дарените от тях стволови клетки не съдържат ракови клетки. От друга страна при алогенната транспланация на костен мозък може да възникнат проблеми. Един от тях е недостигът на графт.  Трансплантираните стволови клетки могат да бъдат отхвърлени от тялото на пациента, преди да успеят да се разположат в костния мозък на пациента. Друг проблем който може да възникне е тялото на пациента да бъде нападното от имунните стволови клетки на донора. Това състояние се нарича болест “graft-versus-host”. Поради използваните лекарства за подготовка преди трансплантацията и лекарствата за предпазване от отхвърляне на стволовите клетки имунната система е подтисната и някои фактори намиращи се в тялото може да причинят сериозни инфекции.

Кои са най-честите детски заболявания, наложащи алогенна трансплантация на костен мозък?

В детска възраст се извършват алогенни трансплантации на костен мозък пти малигнени и в повечето случаи наследствени нон-малигнени заболявания. Най-честите заболявания на които се извършва трансплантация са както следва:

• Левкемия
• Миелодиспластичен синдром
• Апластична анемия
• Пароксизмална нощна хемоглобинурия
• Апластична анемия на фалкони
• Таласемия
• Серповидноклетъчна анемия
• Комбинирана тежка имунна недостатъчност
• Сендром на Wiskott-Aldrich
• Хемофагоцитна лимфохистиоцитоза
• Заболяване на Kostmann
• Хронична грануломатозна болест
• Остеопетроза  
• Мукополисаккаридоза
• Адренолевкодистрофия
• Метахроматична левкодистрофия (МЛД)
• Глобоидна левкодистрофия (Krabbe)
• Болест на Wolman
• Манозидоза
• Вродени апластични анемии: конгенитална дискератоза, синдром на Scwachman-Diamond, амегакариоцитна тромбоцитопения
• Анемия Diamond-Blackfan

Пти тези заболявания диагнозата се поставя с подробна анамнеза и физикален преглед, включвайки и аспирация на костен мозък и/или биопсия.